软骨黏液样纤维瘤起源于形成软骨的结缔组织，与年龄、性别、环境、遗传、外伤等因素有关。软骨黏液样纤维瘤为一不常见的良性肿瘤，是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04％，良性骨肿瘤的2.31％。此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名，起源于形成软骨的结缔组织，并具有粘液样和软骨样特征。
软骨粘液样纤维瘤术后易复发，极个别病例可恶变为软骨肉瘤。在长骨中肿瘤多呈偏心生长，并可侵袭破坏局部骨皮质。在短的管状骨，肿瘤完全占据髓腔，并引起局部膨胀改变。临床症状轻微，主要为局部疼痛、肿胀，有些病员原无不适，可在外伤后，经摄片方发现肿瘤。
软骨黏液样纤维瘤好发于青少年，男女无差异，80％的病例见于30岁以下，而10岁以下儿童少见，多见于下肢，尤以胫骨上端，股骨和腓骨下端常见，也有一些发生于蹠骨、跟骨、肋骨和髋骨，个别病例亦有累及脊柱。病变多位于近干骺端处，在长骨中肿瘤多呈偏心生长，并可侵袭破坏局部骨皮质，在短的管状骨，肿瘤完全占据髓腔，并引起局部膨胀改变，临床症状轻微，主要为局部疼痛、肿胀，有些病员原无不适，可在外伤后，经摄片方发现肿瘤。
软骨黏液样纤维瘤主要针对病因预防，无其他有效预防措施争取早发现、早诊断、早治疗通过关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重可减少该病发生的几率
软骨黏液样纤维瘤可通过影像学检查和组织病理检查确诊，其具体可见：
1、影像学检查
位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长，膨出，边缘清晰，硬化，也可出现局灶性边缘不肖，如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成，肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm，病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内，突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角，在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶，病理骨折少见。
2、病理改变
大体观察病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状，切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性，病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。
显微镜下肿瘤成分有纤维组织、粘液组织和软骨组织，多少不一，早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状；小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状，胞核染色深，瘤细胞之间为粘液，但染色阴性，小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核、多核，可有陈旧性出血。粘液可纤维化或演变为软骨样组织，在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。
软骨黏液样纤维瘤患者宜多吃含有胶原蛋白的食物，如猪蹄。
软骨黏液样纤维瘤的有效治疗是彻底切除加植骨术和外科搔刮术。术后可能复发，一般认为年龄愈小，复发可能愈大，搔刮术后局部复发率约为25％且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤，但很少有远处转移。除非确诊为恶变时，才考虑作截肢处理。