本病病因目前尚未完全明白，可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成；亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织，遗传学方面，8，11，19号染色体机构异常与骨软骨瘤的发生有一定的关系。
骨旁骨肉瘤除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病可压迫神经，血管，后期出现功能障碍，乏力，消瘦，贫血等全身症状。
临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。自然病程类似良性，75％生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25％为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端以及肱骨近端。
1、维持理想的体重；
2、摄入多种食物；
3、每天饮食中包括多种蔬菜和是水果；
4、摄取更多的高纤维食物（如全谷麦片，豆类，蔬菜，水果）；
5、减少脂肪总摄入量；
6、限制酒精类饮料的摄取；
7、限制腌制，熏制，及含亚硝酸盐类食品的摄入
X线检查：
许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常分叶状，圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区，继续生物则界限消失，深部致密，均匀，侵袭差者，皮质和松质骨不受累；侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值，转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
骨旁骨肉瘤患者吃哪些食物对身体好：
1、宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李仁。
2、骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
3、脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
4、贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
5、化疗期间宜吃甲鱼、黄鳝。补白细胞的，化疗需要足够白细胞，不够就不能化疗。
取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。