1、发病原因
外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
2、发病机制
外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软，但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致密的纤维组织包绕。
光镜下本瘤特点为结节中央坏死，瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区，结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大，嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。
电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。
免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中，可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性，而S-100、CD31大多为阴性。
早期就引起皮肤溃疡，深在者往往沿深筋膜生长，硬韧，结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。易并发感染。伴发区域淋巴结转移性肿大，后期常转移至肺。
外阴肉瘤好发于大阴唇，阴蒂，和尿道周围，起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血，部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节，大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的，位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡，深在者往往沿深筋膜生长，硬韧，结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。
定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作预后：早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后随访0～312个月(平均56个月)，11例存活，占47.8％术后有9例患者在1～24个月内局部复发，复发后4.5～180个月死亡，均死于远处转移常见的转移部位有肺和区域淋巴结，还可见转移至头皮、肝等部位与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等
外阴上皮样肉瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查方法如下：
1、分泌物检查，肿瘤标志物检查，免疫学检查。
2、组织病理学检查。
一、外阴上皮样肉瘤食疗方
1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
2、龙胆草蛋：龙胆草i0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。
二、外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好
1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
5、外阴上皮样肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
6、外阴上皮样肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
7、外阴上皮样肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
三、外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物
1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。
2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。
4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。
一、外阴上皮样肉瘤治疗前的注意事项
1、养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
2、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。
3、注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。
4、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
5、若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。
二、外阴上皮样肉瘤西医治疗方法
治疗诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻，激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查，除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77％～87％、45％～58％，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。
1、抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/？，静滴，第1～5天。有效率42％(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg，静滴，第2天；长春新碱1.5mg，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47％。
(4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。
2、恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为
(1)COP方案：环磷酰胺800mg。，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80％以上(潘启超，1989)。
(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg。静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/m2，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90％以上。
3、放射治疗补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
4、冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。
5、激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。
6、其他：包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。
三、预后发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性，预后不良。
本病易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65％～77％，甚至85％，主要取决于首次切除的范围是否充分。45％～75％的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结(48％)，其次为肺(25％)，也可转移至头皮，骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大(大于5cm)，累及深部组织，淋巴结转移(转移较早，预后较差)，部位(远端型预后较好，而近端型更有侵袭性)等有关，女性5年生存率可达80％。