先天性远端尺桡关节半脱位是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致，主要是内侧1/3骨骺，因生长减慢、过早闭合而致桡骨缩短，使下尺桡关节渐向掌侧脱位，手向掌侧和尺侧偏斜。因尺骨仍为直线方向生长，尺骨下端顶出于皮下，而桡骨下端相对缩短。
先天性远端尺桡关节半脱位儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护以免畸形进一步发展。对畸形较轻，疼痛及功能影响不重者，不必处理。本病一般不会并发严重疾病和症状。
先天性远端尺桡关节半脱位多见于女性。患者于发育期间显现症状，随着年龄增大畸形越来越重，局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些。腕关节向掌侧、桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚。前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。
先天性远端尺桡关节半脱位属于先天畸形预防先天畸形分以下几个方面：
1、孕妇在怀孕早期，应避免发烧感冒高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关
2、孕妇应避免接近猫狗带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源
3、孕妇应避免每天浓妆艳抹化妆品中的砷、铅、汞等有毒物质，可影响胎儿的正常发育
4、孕妇应避免孕期精神紧张孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎组织的融汇作用如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿畸形
5、孕妇应避免饮酒酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害
先天性远端尺桡关节半脱位患者X线片上可见尺骨茎突反比桡骨茎突低，整个腕骨移向尺侧。排列的圆顶呈高峰状，顶端为月骨。整排腕骨向尺侧移位。
先天性远端尺桡关节半脱位患者应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如鱼类、鸡蛋、豆制品等。多饮水，多食蔬菜、水果。此外，患者还需注意忌食辛辣刺激性食物，忌烟酒。
先天性远端尺桡关节半脱位在治疗时，对畸形较轻，疼痛及功能影响不重者，不必处理。生长期儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护，以免畸形进一步发展。矫形手术应在骨骺生长停止、畸形成形后进行。