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青年上肢远端肌萎缩简介

相关问答

  青年上肢远端肌萎缩是指一种良性自限性运动神经元疾病,又称平山病。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。好发于青春期,男性多见。男女之比约为20:1。临床上与运动神经元病、肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩的表现相似,但预后截然不同。

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01青年上肢远端肌萎缩的发病原因有哪些

  本病原因尚未完全清楚。向井等(1985)对15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影检查,发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍,此种反复小的损伤可能是本病的成因。

02青年上肢远端肌萎缩容易导致什么并发症

  青年上肢远端肌萎缩可并发上肢肌萎缩、肌无力,这些疾病都是严重影响患者日常生活,损害患者身体健康,因此一定要及时治疗。

03青年上肢远端肌萎缩有哪些典型症状

  本病典型的表现为青春早期隐袭起病,且以男性多见,无明显原因,上肢远端肌肉无力,可累及手及前臂尺侧肌肉,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称性双侧损害,一般在发病后2~3年内,病情停止并可渐渐缓解。

  多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现;也无锥体束征、括约肌功能障碍等。

  本病在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称,但一般至少要随访观察1~3年,确切证实病情稳定不再进展时,方能完全排除。

  本病病程良性,无感觉障碍,也无腱反射异常,但受累局部肌肉可有细小肌束颤动,肌电图显示神经源性损害。

04青年上肢远端肌萎缩应该如何预防

  青年上肢远端肌萎缩目前病因尚不明确,故尚无有效的预防办法,患者需要注意避免较长时间过度屈颈,同时积极治疗,预防并发症的发生

05青年上肢远端肌萎缩需要做哪些化验检查

  青年上肢远端肌萎缩临床症状典型,结合患者的脑脊液检查结果,血液常规及免疫学检查一般也无明显异常发现,肌电图检查呈神经源性损害。

06青年上肢远端肌萎缩病人的饮食宜忌

  青年上肢远端肌萎缩的饮食原则简述如下:

  1、宜食用

  合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等。

  2、忌食用

  少食辛辣食物,戒除烟、酒。

07西医治疗青年上肢远端肌萎缩的常规方法

  本病的病程自限,预后良好。目前有以下的治疗方法:

  1、颈托治疗

  早期诊断早期带颈托治疗,能缩短病程,缓解临床表现。建议必须尽可能长时间带颈托治疗。

  2、手术治疗

  研究表明做硬脊膜成形术加脊髓松解术,能改善近期和远期效果。


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