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先天性椎体畸形简介

相关问答

  先天性椎体畸形系胚胎发育过程中椎体分节不全或形成不全所引起,可分为分节不良型、形成障碍型、混合型。胚胎发育过程中,如果椎体两侧成对骨化中心未能正常融合,则可形成半椎体、椎体纵裂和蝴蝶椎等椎体畸形。在椎体畸形中以半椎体占多数,而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展,因椎体病变不同,畸形发育程度也不尽相同。

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01先天性椎体畸形的发病原因有哪些

  一、椎体分节不全根据Winter的观察,将其分为如下四种类型

  1、侧方未分节椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸。

  2、前方未分节椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形。

  3、后方双侧未分布导致后凸畸形。

  4、对称性双侧未分布椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。

  二、椎体形成不全它可以部分或全部形成不全

  部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形,X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活,半椎体由单侧完全形成不全所引起,半椎体与相邻椎体可以不分布,半分节或分节,分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸,当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形,半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻,不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸,根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:

  1、单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合,发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。

  2、单纯楔形半椎形。

  3、多个半椎体。

  4、多个半椎体伴有一侧椎体融合。

  5、平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸。

  6、后侧半椎体:易引起后凸畸形。

02先天性椎体畸形容易导致什么并发症

  1、椎体畸形可以累及一个或数个,累及一个椎体则可引起侧突畸形,若累及多个椎体可引起躯干萎缩,成“S”状脊椎弯曲。

  2、本病还常合并其它畸形,如先天性心脏病,Sprengel畸形,腭裂等。

03先天性椎体畸形有哪些典型症状

  在椎体畸形中以半椎体占多数,而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起,脊柱畸形的发展,因椎体病变不同,畸形发育程度也不尽相同,Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年1°~33°,平均4°,一般来说,要注意如下几点:

  1、畸形的特殊性:单侧未分节者,脊柱侧凸发展快,病变在胸椎者畸形发展也较快,另外,半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11~19岁之间,畸形发展也快,需要密切观察。

  2、脊柱累及范围:颈胸段及腰段者畸形发展比胸段者慢,时由于头颈部的倾斜及肩部的降低,使外观畸形不甚严重,腰段者降非骨盆倾斜失代偿,一般不引起外观畸形,先天性脊柱侧凸中,半椎体位置越靠后方,侧后凸畸形越重,预后越重。

04先天性椎体畸形应该如何预防

  先天性椎体畸形为先天性疾病,目前无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键平时养成良好的生活习惯,保证营养丰富,在一定程度上可以预防疾病

05先天性椎体畸形需要做哪些化验检查

  本病的患者可以进行X线检查和MRI检查以明确诊断:

  1、X线检查:X线片可明确椎体畸形类型,应包括全脊柱正侧位片,以便初步估计术中可能矫正的角度。

  2、MRI检查:有条件者需做MRI检查,可以排除脊髓纵裂或栓系综合征。

  对于有神经症状者,还必须行脊髓造影,以便进一步确诊。

06先天性椎体畸形病人的饮食宜忌

  先天性椎体畸形患者一般对饮食无特殊要求。推荐患者正常饮食即可,清淡为宜,少吃高盐、高糖、高脂饮食,少吃辛辣、刺激性食物。

07西医治疗先天性椎体畸形的常规方法

  一、非手术疗法

  Milwaukee支具可以防止长段柔软性侧凸的发展,而对短段且僵硬者效果较差。拍摄牵引状态下及自然状态下X线片,可测出脊柱弯曲柔软度。穿支具期间应记录原始弯及代偿弯的角度,以便监测其发展情况。如支具固定期间,弯曲度明显加重,则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者,最好不采用支具固定。

  二、手术治疗

  根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式:

  1、脊柱原位后融合术适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可,畸形发展不快者,尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前,有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源,融合范围包括上、下两个正常椎体。

  2、单侧椎体骨骺固定术对椎体凸侧的前方和后方进行融合,阻止其过度生长,使脊柱凹侧继续生长,达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做这类手术。

  3、脊柱侧凸的矫正及融合适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引,防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒。

  4、半椎体切除术适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿。提倡早期手术,以免发生继发骨性变化。切除半椎体后,用压缩棒进行固定。如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全,则有先行凸侧腰、骶1椎体之间半侧融合术。

  5、脊柱截骨适应于年龄较大或者青春期的患者,其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸。如脊柱岫侧有肋骨融合术中应将其切除,通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术,这一手术难度较大,必须由经验丰富的脊柱状晶矫形医师来完成。因手术引起脊髓损伤危险较大,术前应向病人及家长交代清楚。

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