小儿肾性糖尿分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体隐性遗传病,也可有呈显性遗传,临床较为罕见;继发性肾性糖尿较少见,可继发于慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾脏疾病,如肾毒物质损害等。
小儿肾性糖尿除了其临床表现外,还可并发脱水与营养不良、低血糖等疾病。其他继发性肾性糖尿,视原发病不同可出现不同并发症。
原发性肾性糖尿无特异性表现,多在尿检时偶然发现。患儿空腹血糖正常,葡萄糖耐量试验也正常,儿童患者一般对生长发育无明显影响。继发性肾性葡萄糖尿的表现主要为原发病的表现。
患儿应控制饮食外,不宜食动物脂肪,应采用食用植物油小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者,改喂果糖可以有效预防本症
本病的检查方法主要有以下几种:
1、尿检查
尿葡萄糖排泄量可显著增高。
2、血糖
空腹血糖正常,葡萄糖耐量试验也正常。
3、大便检查
小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征初生儿大便中,可检出大量半乳糖,改喂果糖可以治愈。
本病在饮食方面应注意以下几点:
1、限制食盐摄入。每天摄入食用盐不应超过6克。
2、严重肾衰时应限制饮水。
3、限制钾和蛋白质的摄入。应节制含钾饮料、含钾水果的摄入。蛋白质应控制在每天每公斤体重0.6-0.8克。植物蛋白不易吸收,所以应选择易消化的鱼类、瘦肉。
4、摄入充足维生素、微量元素。维生素B、维生素C和锌、钙、铁等,可对肾脏起保护作用。
5、不宜食动物脂肪,应采用食用植物油。
6、芥末、辣椒等刺激性食物会加重肾脏的病情,应忌食。
原发性肾性糖尿不需要特殊治疗。继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病,防止肾毒物质损害等。目前认为本病不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。