一、发病原因
1、胚胎发生：胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。
2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。
二、发病机制
根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：
1、不完全性双重输尿管：上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。
2、完全性双重输尿管：两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位（Weigert-meyer定律）。
3、完全性双重输尿管伴上肾：输尿管异位开口即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。
肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9.4个肾小盏，重肾有11.3个肾小盏，平均上肾部有3.7个肾小盏，下肾部有7.6个小盏（Privett等，1976）。单一系统引流的肾脏经影像学检查97％都正常，而有重复畸形者中29％有瘢痕和（或）扩张。若做排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42％，而无重复畸形者仅占12％。下肾部常因并发反流而有积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者。并发其他畸形的机会也多，在Nation组中，27例（12％）有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位（占完全型输尿管的3％）。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。
临床症状随性别不同而差别很大，由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈，前列腺，精囊，附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主，如便秘，耻骨后疼痛，射精不适等，亦可伴尿急，尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁，就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段，子宫，卵巢，由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁，女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物，大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。
可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例环境因素影响双重输尿管的发生预防遗传病儿的发生：一就是要做基因检查，二是要注意生育保健，特别是在孕期，应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素
诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查，主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间，大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。
如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌，两根输尿管汇合点越高，显示越清楚；如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24h者，如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如萎垂的花朵，并远离椎体边缘；下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈“S”形弯曲状下降，在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾（对侧）为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良，在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。
膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确，当然，在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形，因为不完全性双重输尿管畸形，输尿管开口可正常；此外可以有一根输尿管开口是异位的，但未必一定开口膀胱，膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象，结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。
关于双重输尿管患者饮食：
1、日常生活中应注意：生活规律、合理饮食、保持大便通畅、调节心理、家庭关爱、防感冒、防生气、防劳累等；
2、注意饮食保健：可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物，多吃汤类、煲类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。
双侧输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者，均无须治疗。临床上此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。
1、不完全性双重输尿管：上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者：①双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术；②双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。
2、完全性双重输尿管：上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。
3、肾部分切除：如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁（伴开口异位），或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断（不完全性双重输尿管）或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除（完全性双重输尿管）。