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近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒简介

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  近端肾小管性酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型PRTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-,使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于儿童,大多自幼起病可能与遗传有关;继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。

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01近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的发病原因有哪些

  近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因包括原发性和继发性两种。具体病因和机制如下:

  一、原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。散发性,婴儿为暂时性;遗传性,为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。

  二、继发性 常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼综合征最为多见。
  1、伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病,如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病等。
  2、药物和毒素肾损害:如碳酸酐酶抑制物、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。
  3、其他:如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、肾髓质囊性病、Wilson病等。

02近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒容易导致什么并发症

  近端肾小管性酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型PRTA。原发性PRTA绝大多数发生于儿童,大多自幼起病可能与遗传有关;继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒可有软骨病、生长发育迟缓等并发症。

03近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒有哪些典型症状

  近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状通常较轻,表现为营养不良、易疲乏、厌食、多尿、烦渴多饮或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)、糖尿、氨基酸尿等。

04近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒应该如何预防

  近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒原发性者因病因不明,无可靠预防方法临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,给予积极防治,以防代谢性酸中毒迁延,造成全身代谢紊乱及肾功能损害

05近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒需要做哪些化验检查

  近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的诊断除了临床表现外,辅助检查也是必不可少的手段。常用的检查如下:
  一、血液生化检查
  1、血pH值、HC03—或cch结合力降低;
  2、血氯显著升高,血钾显著降低,阴离子间隙可正常。
  二、尿液检查
  1、尿比重和渗透压降低;
  2、尿PH>6。当酸中毒加重、血HCO3—  三、其他辅助检查
  常规做心电图、影像学检查和B超检查。

06近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒病人的饮食宜忌

  近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒者宜吃高热量、低蛋白食物;宜吃富含膳食纤维食物;宜吃具有利尿作用的食物。患者忌吃含盐量高的食物;忌吃高钾食物;忌吃蛋白质含量高的食物。

07西医治疗近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的常规方法

  近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的临床表现与中医虚损劳伤门中"肾劳"的描述有相似之处。病起于内,主要与内伤因素有关。或因先天禀赋不足,或因七情饮食劳倦,伤及肾精,成虚损劳伤之证。具体的中医辨证疗法如下:

  1、肾精不足
  治法:补肾填精。
  方药:可用补天大造丸、六味地黄丸、左归丸或左归饮等加减。药用熟地、山药、山萸肉、枸杞子、龟板、鹿角胶、杜仲、菟丝子、当归、牛膝、五味子、远志等。诸药合用,能补肾填精,强壮腰膝,益智开窍。

  2、脾气虚损
  治法:理气健脾。
  方药:用香砂六君子汤加味。药用党参、白术、茯苓、甘草、陈皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理气健脾,加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加强化浊醒脾之力。如脾湿化热可用黄连温胆汤等加减治疗。

  3、胃阴亏损
  治法:滋养胃阴。
  方药:用益胃汤、玉女煎或沙参麦冬汤合生脉散加减。药用太子参、麦冬、五味子、沙参、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陈皮等。诸药合用,养阴生津益胃,并有滋养肾阴之作用。

  4、阴阳两虚
  治法:阴阳两补。
  方药:用金匮肾气丸或地黄饮子加减。药用熟地、麦冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉苁蓉、远志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟丝子等。

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