发病原因
1、肠壁神经节细胞缺如如直肠无力、支持肛管内括约肌的神经异常，是超短型巨结肠的一种特殊类型。
2、长期忽视便意直肠内粪便达一定量使其内压升高时，就会产生便意。便意是直肠充胀时通过神经系统在大脑皮层产生的一种本体感觉和脏器感觉。如果忽视便意，就使外括约肌收缩，进而激发内括约肌收缩，反射性引起直肠壁松弛，内压下降。长期忽视便意，使这一反射成为习惯，就会导致内括约肌痉挛。
3、器质性改变如肛管内括约肌长期痉挛性收缩最终也可导致肥厚变性，即功能性改变转化为器质性改变。
本病主要是由于肠管管腔狭窄引起相应的消化道堵塞并发症。如当出现严重便秘时，则可产生腹胀、腹痛、恶心呕吐及排便障碍等一系列症状，严重者可导致肠壁血供障碍，继而发生肠坏死，如不积极治疗，可导致死亡。呕吐严重患者可因大量的胃液丢失并发代谢性碱中毒，故需动态监测血气分析以及电解质，以防过度的呕吐造成电解质紊乱以及酸碱代谢失衡。
主要为无痛性排便困难，便意淡漠或无便意，大便干燥，部分病人有会阴部酸胀不适感，肛门直肠指诊内括约肌弹性增强，可有触痛，肛管压力增高，甚至指尖进入肛管都很困难，直肠内有较多粪便蓄积。
本病病因不明确，无法直接预防但膳食纤维对改变粪便性质和排便习性很重要，纤维本身不被吸收，能使粪便膨胀，刺激结肠运动，有利于促进排便，减少肛管内括约肌痉挛性收缩的发生这对于膳食纤维摄取少的患者，可能更有效，含膳食纤维最多的食物是麦麸，还有水果、蔬菜、燕麦、玉米、大豆、果胶等，如有粪便嵌塞，应先排出粪便，再补充膳食纤维
一、排粪造影：
1、肛管不开放，直肠颈部呈对称性囊状扩张，在肛管直肠交界处呈萝卜根样改变；
2、静息相见直肠扩张明显，甚至出现巨直肠；
3、钡剂不能完全排空。
二、肛肠压力测定：肛管的静息压主要靠内括约肌维持，故本病患者的静息压明显高于正常，此外，IAS松弛反射幅度下降或不能引出，对诊断有肯定意义，表现在气囊扩张直肠时，肛管压力下降不明显或上升。
三、直肠最大耐受量明显升高。
四、盆底肌电图：内括约肌肌电图的放电频率和放电间隔，以及扩张直肠时有无电节律抑制，对诊断本病及鉴别其他出口梗阻性便秘有重要意义。
1、番薯
多吃番薯，可治便秘，使大便畅通易解，民间多有此经验。《本草求原》亦有记载，认为红薯：“凉血活血，宽肠胃，通便秘，去宿瘀脏毒。”慢性便秘者食之尤宜。也可用鲜红薯叶250克，加油、盐炒菜吃，一次吃完，早晚空腹各吃一次，适宜大便燥结之人。
2、阿胶
能滋阴补血润肠，适宜体虚便秘者食用。《仁斋直指方》中介绍：“治老年虚人大便秘涩，阿胶二钱，连根葱白三片，蜜二匙，水煎，去葱，人阿胶、蜜溶开，食前温服。”此法对产后虚弱，大便秘涩者亦宜。
3、香蕉
能清热、润肠、解毒，适宜热性便秘和习惯性肠燥便秘之人服食。以香蕉生食，每日2~3次，每次2支。
治疗应以保守治疗为主，局麻下肛管扩张效果明显，保守治疗无效时可考虑手术治疗。
1、保守治疗：口服粗纤维食物，应用缓泻剂均可获得暂时效果，但不能治愈。在局麻下肛管扩张有一定疗效。生物反馈疗法，可训练机体控制功能，有较好的疗效。
2、手术治疗：对严格保守治疗无效者，可考虑IAS和直肠平滑肌部分切除术。Heaton报道53例经长期保守治疗无效的严重慢性便秘患者施行该术，术后48例获随访，26例效果良好，8例显著改善，14例效果不佳。Shafik报告146例原发性排便过少患者行IAS切断术，术后132例（90.4％）症状得到改善，排便次数及直肠压力也恢复正常，随访3～7年并无复发。因此，IAS切断术是治疗肛管内括约肌痉挛性收缩的一种有价值的方法。