一、发病原因：
本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。
二、发病机制：
肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g。肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。
肾发育不全除了其临床表现外，还可引起其他疾病。肾发育不全常容易并发高血压等症。少数情况下，发育不良的肾可以合并输尿管异位开口 、输尿管膨出、尿道梗阻和梨状腹综合征。
单侧肾发育不全者，可无临床症状，当有并发症，如高血压，感染，结石等，常可表现相应的临床表现，约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现，由于肾动脉的变异，患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳，且发展迅速，在1～2年内可出现 视力障碍 ，甚至失明，此症也可以是双侧的，但两侧肾脏的大小可有差异，这类患儿常有肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症，体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。
肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现，在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影，肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则;造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影，肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形;肾小盏数目少，有不同程度之变形，动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。
肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变，可定期到医院做相应的检查在女性，尽管一侧肾代偿功能良好，但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重，对胎儿和母亲的健康都是一个威胁，故宜在医生的监督指导下进行另外，平素治病，应注意尽量少用肾毒性大的药物，以避免损害正常代偿的肾，最后导致尿毒症
1、由于肾动脉变异而致并发高血压：可测出肾素，血管紧张素值超出正常，双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常。
2、B超检查：可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小，放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。
3、KUBIVU检查：可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳，CT检查可发现患肾体积明显缩小。
4、肾动脉、造影检查：可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。
肾功能不全食疗方：
1、限止蛋白摄入量
这是相当矛盾的事情。蛋白质对小儿生长发育是最重要的营养素，如果过早地加以限止或者限止偏严都对成长不利。因此要根据临床症状表现，以及血中尿素氮水平来把握时机。限止蛋白质摄入主要是限止植物蛋白质(生物价低)。优质的动物蛋白质应适量供给。中度肾功能减退按逐日每公斤体重1～2克蛋白质(正常小儿须要2～3克为宜)。严重肾功能减退者则按逐日每公斤体重0。6～1克供给。
2、热能和碳水化物要充足
一、治疗
双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患，患儿可出现肾功能衰竭 、脱水、发育障碍等，单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理，如肾功能不全可行饮食指导，透析或肾移植处理。
节段性肾发育不全多表现为高血压症状，如为单侧，可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进一步肾损害 ，但可能对血压控制无效。
肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。
二、预后
在对侧肾功能良好情况下，切除患肾，血压多数在术后即恢复正常，一般都在短期内恢复正常，视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察，年龄越小，术后恢复越快，预后越好。