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急进性肾小球肾炎简介

相关问答

  急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。急进性肾小球肾炎的发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/百万,是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤,病情发展迅速,若未及时治疗,90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以,需要根据肾脏病理早期明确诊断,并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施,以改善病人的预后。

【详情】

01急进性肾小球肾炎的发病原因有哪些

  急进性肾小球肾炎有多种病因,一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,如继发于过敏性紫癜,系统性红斑狼疮等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者,病因不明者则称为原发性急进性肾炎,这类疾病是此处描述的重点,原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他一些病人呈病毒性呼吸道感染,本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据,但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升,故本病与病毒感染的关系,尚待进一步观察,此外,少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史),在应用利福平治疗过程中发生本病,个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在,其多种病因分类如下:

  1、原发性肾小球疾病

  2、特发性新月体肾小球肾炎(本病)

  (1)第Ⅰ型:抗肾小球基底膜抗体型(不伴肺出血)。

  (2)第Ⅱ型:免疫复合物型。

  (3)第Ⅲ型:微量免疫球蛋白沉积型(其中70%~80%为小血管炎肾炎或称ANCA阳性肾炎)。

  3、膜增殖性肾炎

  (1)膜性肾病。

  (2)IgA肾病。

  (3)继发性肾小球疾病。

  4、Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)

  5、感染后肾炎

  (1)链球菌感染后肾炎。

  (2)心内膜炎后肾炎。

  (3)败血症及其他感染后肾炎。

  6、继发于其他系统疾病

  (1)紫癜性肾炎。

  (2)狼疮性肾炎。

  (3)多发性大动脉炎。

  (4)Wegener肉芽肿。

  (5)硬皮病。

  (6)冷球蛋白血症。

  (7)其他:某些化学毒物亦可能是急进性肾炎(抗基底膜抗体型)的病因,其中以各种烃化物的污染与本病发生关系密切,应用青霉胺-D后可发生本病,可能与多克隆B细胞激活使自身抗体形成有关,降压药肼屈嗪诱发本病的病例亦有报告,免疫遗传易感性与本病可能有关系,HLA-DR2见于85%以上Ⅰ型患者;而Ⅱ型DR2,MT3及BfF频率增高。

02急进性肾小球肾炎容易导致什么并发症

  急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN),是指在肾炎综合征基础上短期内出现少尿、无尿及肾功能衰竭急剧进展的一组临床综合征。急进性肾小球肾炎的并发症多见肾功能衰竭、高血压、心功能不全、胸腔积液、腹水、贫血等。

03急进性肾小球肾炎有哪些典型症状

  急进性肾小球肾炎患者可见于任何年龄,但有青年和中、老年两个发病高峰,男:女比例为2:1。该病可呈急性起病,多数病人在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征,即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。发病时患者全身症状较重,如疲乏、无力、精神萎靡,体重下降,可伴发热、腹痛。病情发展很快,起病数天内即会出现少尿及进行性肾功能衰。部分患者起病相对隐袭缓慢,病情逐步加重。

04急进性肾小球肾炎应该如何预防

  急进性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的临床综合征肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成(>50%的肾小球有新月体形成),故又称为新月体性肾小球肾炎预防胜于治疗,那么,急进性肾小球肾炎的预防措施有哪些呢?下面专家介绍急进性肾小球肾炎的预防措施

  1、注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素避免应用损害肾脏的药物

  2、在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝、肾功能,生长发育情况,以指导疗程的完成

  3、活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,评价肾组织病理改变情况,观察是否存在慢性化倾向,以便及时采取措施

  总之,注意保护残存肾功能,纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染,都是预防中不可忽视的重要环节

05急进性肾小球肾炎需要做哪些化验检查

  急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。那么,急进性肾小球肾炎的确诊需要做哪些化验检查呢?下面专家介绍急进性肾小球肾炎需要做的化验检查。

  1、尿液实验室检查

  常见血尿、异形红细胞尿和红细胞管型,常伴蛋白尿;尿蛋白量不等,可像肾病综合征那样排出大量的蛋白尿,但明显的肾病综合征表现不多见。

  2、其他

  可溶性人肾小球基底膜抗原的酶联免疫吸附法检查抗肾小球基底膜抗体,最常见类型IgG型。

06急进性肾小球肾炎病人的饮食宜忌

  急性肾炎是肾脏疾病最易治疗的病种,一般情况下,急性肾炎病患者可不必住院治疗。在患病期间,急性肾炎病人如果采用适当治疗,并辅以科学的饮食,病情很快就会得到控制。下面向早期急性肾炎病患者介绍吃什么样的饮食最合适:

  一、盐量摄入

  病人在水肿明显时期,应特别禁忌盐类的摄入,饮食上可用无盐酱油调节口味;待血压恢复正常,水肿完全消退后,每日可摄入2~3克食盐。

  二、饮食原则

  早期急性肾炎病人饮食总的原则是,应以适口清淡为主。

  1、每日蛋白质摄入量:病情轻者按身体重量0。8克/公斤、病情较重0。5克/公斤为宜。如病人蛋白丧失过多,可适量补充蛋白,多吃牛奶、豆浆、鸡肉、鸭肉、鱼等富含蛋白的食物。

  2、每日盐、钾摄入量:应小于500mg,忌食酱菜、腐乳和火腿肠等高盐食品,限制含钾高食物(如:水果、土豆、韭菜、油菜)的摄入。

  3、坚持高糖低脂饮食原则:高糖不增加肾脏负担,可摄入葡萄糖、蜂蜜、果汁、白糖、谷物;脂肪类不宜摄入过多;油类应以植物油为主(因植物油多为不饱和脂肪酸);适当补充含碱物品,多饮桔子汁、柠檬水、菜汁以调节体内酸碱度;补充足量的各种维生素,尤其是b族维生素类及微量元素,如多种维生素及21金维他等。

  4、急性肾炎一般不太严格限制脂肪摄入,尽量少食为宜。

  5、宜用食品种类:荸荠、玉带、冬瓜、荷叶、绿豆、小豆、玉米须、鲫鱼、陈皮、桑白皮等,上述食品具有清热利水、解毒消肿之功效。有条件病人可给予荸荠玉带汤、冬瓜荷叶汤、绿豆冬瓜汤、鲫鱼赤豆汤、冬瓜鲫鱼汤等消水利肿、清热利水等食疗,可在其中加一些陈皮、桑白皮、玉米须等药。

  三、一日三餐分配

  特向早期急性肾炎病患者开列一日三餐食谱如下:

  早餐:牛奶0。5~1斤,煮鸡蛋1个,蛋糕或馒头半个。

  中餐:病情较轻者,米饭2~3两、水果1个,瘦肉1两、蔬菜1斤。

  病情较重者,米饭2~3两、蔬菜1~2斤、水果1~2个。

  晚餐:米汤或面汤1两,米饭、面食2两,蔬菜1斤,水果1~2个。

  四、水的摄入量

  病人如无明显浮肿、高血压、尿少、心脏扩大和充血性心力衰竭,可以不必过多限制水的摄入量。水肿者控制饮水量一般保证日需量即可,一般总入量为800~1500毫升以内。

07西医治疗急进性肾小球肾炎的常规方法

  急进性肾小球肾炎起病急,病程进展快、恶化迅速,病死率极高。原则为尽早诊断,需充分治疗,和进行针对性的联合治疗。要区别对待急性和慢性肾小球损伤。大量新月体形成和纤维素样坏死,提示病变处于活动期,应予积极治疗,纤维性新月体和肾间质纤维化,提示病变进入慢性期,应注意保护肾功能;伴有全身症状的应选用环磷酰胺和甲泼尼龙(甲基强的松龙)尽快控制症状。

  1、急性期治疗

  急性期治疗关键在于尽早诊断并及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施,能有效控制疾病进展,降低病死率。据报告,急进性肾炎339例应用免疫炎症强化抑制剂治疗前73%死亡或肾脏死亡(依赖透析而存活)。而治疗后5年存活率(不依赖透析)达60%~80%,其中一组42例中32例(76%)治疗后有改善,因此提示现代治疗措施有效。具体治疗方法如下:

  (1)冲击疗法:

  ①皮质激素与免疫抑制药:在类固醇激素以及细胞毒药物常规治疗基础上加用甲泼尼龙冲击治疗,即甲泼尼龙1g或(15~30mg/kg)溶于5%葡萄糖液150~250ml中,在1~2h内静脉滴注,1次/d,3次为一疗程,间隔3~4天再重复1~2个疗程,治疗期间及治疗后以泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)隔天顿服维持治疗。此疗法应用于血肌酐低于707mol/L(8mg/dl)时,否则过晚会影响疗效。甲泼尼龙冲击治疗比单纯口服泼尼松(强的松)及细胞毒类药疗效明显,尤其对Ⅱ型及Ⅲ型疗效更好,其中70%病人可以脱离透析,维持正常肾功能两年以上,但对Ⅰ型疗效不明显。联合使用环磷酰胺(CTX)大剂量冲击疗法可使疗效增强,肾功能好转,尿蛋白减少和细胞新月体数量减少。环磷酰胺(CTX)用量0.5~1g/m2体表面积,每月1次,共6~12次。甲泼尼龙500~1000mg/d,共3天,其后口服泼尼松(强的松)60~100mg/d,3个月后渐减为30mg/d,再逐渐撤下。

  ②血浆置换疗法:本疗法是通过放出病人大量抗凝全血后,用离心分离或大孔径纤维膜超滤,分离出其中的血浆与血球,并将血浆去除,每次2~4L,每天或隔天一次,然后补充等量健康新鲜血浆或其他代用品。本法可去除循环中的抗原、抗体、免疫复合物及炎症介质,增强网状内皮系统吞噬功能,改善机体内环境稳定性,有利于病情恢复。血浆置换疗法Ⅰ型疗效较好,特别是Ⅰ型疾病早期,在未发展到少尿性肾功能衰竭,血肌酐

  ③四联疗法:糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合使用。具体方法:A、肝素加入5%葡萄糖液250~500ml中滴入,以凝血酶原时间延长1倍为调节药量指标,全天总量5000~20000U,5~10天后改口服抗凝药如华法林等。B、抗血小板聚集药物如双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林、磺吡酮(苯磺唑酮)。C、环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤,环磷酰胺(CTX)可用冲击治疗或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。D.泼尼松(强的松)60mg,1次/d,或用甲泼尼龙冲击治疗。有报告称上述疗法对利尿及保护肾功能及改善预后效果良好。由于在本病的发病过程中,裂解的纤维蛋白原转换为纤维蛋白多肽,作为单核细胞的化学趋化物在新月体形成过程中起着重要作用,因此四联疗法又称鸡尾酒疗法的应用具有一定的理论基础

  ④肾移植:移植后再复发是本病(特别是Ⅰ型)应注意的问题。Ⅰ型中移植后复发率达10%~30%。因此,应在病情稳定后半年再进行肾移植。Ⅰ型病儿应监测血抗GBM抗体滴度,降至正常后再继续前述药物数月,可使复发率减低至10%以下。同样对Ⅲ型亦应监测血ANCA水平决定停药及移植时机。

  2、复发与加重的治疗

  本病中Ⅰ型和Ⅲ型常有临床缓解后病情再次复发者,这种情况可在数月或数年内发生。复发后重复上述治疗仍能再次缓解。治疗过程中病情加重常与感染有关,应积极祛除感染灶并控制感染。

  3、慢性期治疗

  本病活动期病变可以控制,但不能阻止其病变向慢性化(肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化)发展。对于本病慢性期的判断,不能仅靠病程长短,也不取决于临床是否出现少尿及肾衰,因为有的病人在数周内就发展至终末期肾衰,临床表现与病理改变也不一致。因此,是否进入病程慢性期,取决于病理改变中慢性变化是否占优势。慢性期治疗的具体方法是:

  (1)停止对免疫性炎症的抑制治疗:慢性期病人长期大量应用免疫抑制药物副作用严重,此时一般应注意降低肾小球滤过压、尽可能保护残余肾功能。但Ⅲ型病人在已发生部分慢性病变时,继续使用强化治疗仍可能取得一定疗效。

  (2)血液透析:应尽早实施血液透析治疗,急性期血肌酐>530μmol/L(≥6mg/dl)时与免疫抑制治疗同时进行,血液透析不仅为免疫抑制治疗“保驾”还能为诊断及治疗创造条件。如病情进入慢性期,肾功能已无法恢复,则必须长期依赖血液透析治疗。

  (3)肾移植:慢性期须长期依赖血液透析治疗的病人应考虑进行肾移植。

  肾移植应在病情稳定半年后进行。本病肾移植后易复发,尤其是Ⅰ型复发率达10%~30%。Ⅰ型患者应监测血抗GBM抗体滴度,待其降至正常后再继续用药数月,复发率可降至10%以下。对于Ⅲ型应监测ANCA水平以决定停药及移植时机。

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