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小儿紫癜性肾炎简介

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  过敏性紫癜是一种儿童时期最常见的血管炎之一,是以小血管炎为主要病变年的变态反应性疾病。主要特点为皮肤紫癜,血小板正常,常伴关节肿痛,腹痛,血便,和肾脏受累。冬春季发病较多。

 

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01小儿紫癜性肾炎的发病原因有哪些

  小儿过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由免疫球蛋白(IgA)沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

02小儿紫癜性肾炎容易导致什么并发症

  小儿过敏性紫癜肾炎偶见肠套叠、肠梗阻,甚至肠坏死穿孔;偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫;肺出血、蛛网膜下腔出血;高血压、心肌炎等。

  1、肠套叠:肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入,逆性套叠较罕见,不及总例数的10%。

  2、肠梗阻:肠梗阻(intestinalobstruction,ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起。起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症、休克、死亡。当然,如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展,以致治愈。

  3、面神经瘫痪:简称面瘫,学名面神经麻痹,也称面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症,俗称“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等,是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病,一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病,它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作都无法完成。

  4、神经炎:神经炎是指神经或神经群发炎、衰退或变质,其症状随病因而有所不同。一般症状是疼痛、触痛、刺痛、受感染的神经痒痛和丧失知觉,感染部分红肿以及严重的痉挛。

  5、肺出血:最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为首发症状,从咯血丝至大咯血不等,重症(尤其吸烟者)大咯血不止,甚至窒息死亡。患者多伴气促、咳嗽、气喘、呼吸困难,有时有胸痛症状,肺部叩诊呈浊音,听诊可闻湿啰音,肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示。

  6、蛛网膜下腔出血:主要的临床表现是在情绪激动、体力劳动、咳嗽、用力排便、饮酒、性交等情况下发病,主要表现是突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍,检查有脑膜刺激征阳性,脑CT扫描有出血表现,腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少,并且与发病年龄有关。

  7、高血压:在未用抗高血压药情况下,收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg,按血压水平将高血压分为1,2,3级。收缩压≥140mmHg和舒张压

  8、心肌炎:心肌炎指心肌中有局限性或弥漫性的急性、亚急性或慢性的炎性病变。近年来病毒性心肌炎的相对发病率不断增加。病情轻重不同,表现差异很大,婴幼儿病情多较重,成年人多较轻,轻者可无明显病状,重者可并发严重心律失常,心功能不全甚至猝死。急性期或亚急性期心肌炎病的前驱症状,病人可有发热、疲乏、多汗、心慌、气急、心前区闷痛等。检查可见期前收缩、传导阻滞等心律失常。谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶增高,血沉增快。心电图、X线检查有助于诊断。治疗包括静养,改进心肌营养、控制心功能不全与纠正心律失常,防止继发感染等。

03小儿紫癜性肾炎有哪些典型症状

  小儿紫癜性肾炎各年龄均可发病,但学龄期儿童多见,常见发病年龄7~14岁,婴儿少见。主要有以下的临床表现:

  一、肾外表现:

  1、皮肤:病程中反复出现皮肤紫癜,表现为大小不等,微突皮面,紫红色皮疹,对称分布于下肢,臀部,可累及上肢,甚至全身,一些患儿耳,口腔粘膜亦可见到皮疹。一些患儿可见到血管神经性水肿,表现为皮肤局部非对称性肿胀,时隐时现。皮疹可分批出现,持续时间可达1个月,一些患儿可多次反复发生,甚至1-2年后仍可再发。

  2、胃肠道表现:属于急症,需要重视。以腹痛多见,多为脐周或下腹疼痛,一些患儿腹痛剧烈,查体无固定压痛点,部分患儿伴有黑便或暗红色血便,便潜血阳性,严重者可出现肠套叠,表现为阵发性剧烈腹痛,伴果酱色大便。少数患者腹痛发生在皮疹出现前,易被误诊为外科急腹症。

  3、关节症状:表现为关节疼痛,肿胀,多累及踝,膝,肘关节,影响活动,多为一过性症状,消退后不留后遗症。

  4、脑:部分患儿有抽搐表现,其原因有些与高血压有关,有些与中枢神经系统血管炎有关,出现抽搐表现时应测量血压。

  5、其他:也有累及胰腺者表现为腹痛,血尿淀粉酶怎搞,累及骨骼肌者表现为肌肉疼痛,肺受累可表现为肺出血,心脏受累者可有心肌酶增高。

  二、肾脏表现:

  肾脏受累是影响过敏性紫癜预后的重要因素,见于90%的过敏性紫癜患儿。肾脏受累轻重程度不一,轻者仅尿检可见红细胞,无水肿,高血压。部分患儿表现为血尿和非肾病水平蛋白尿,可伴有水肿和高血压。重者表现为尿中泡沫明显增多,大量蛋白尿,伴低白蛋白血症,达到肾病综合征。更为严重者起病时既有持续肉眼血尿,伴肾功能下降,可伴有高血压,水肿。也有一些患儿症状隐匿,发现时已出现慢性肾功能不全和高血压。对于过敏性紫癜的患儿应关注尿色和尿中的泡沫及早检查。

04小儿紫癜性肾炎应该如何预防

  因认为小儿紫癜性肾炎发病和病情反复与呼吸道感染有关,因此应积极防治感染性疾病,平日应加强锻炼,注意清洁卫生,以减少感染性疾病,避免过敏原刺激,少吃油腻食物如一旦感染则应及时彻底治疗感染后2~3周时应检尿常规以及时发现异常,做好各种预防接种工作等

05小儿紫癜性肾炎需要做哪些化验检查

  对小儿紫癜性肾炎的临床检查主要是尿检和血液检查,同时还要注意对过敏原进行筛查。

  1、血常规

  可有白细胞总数及中性粒细胞增加,血小板计数正常或增高。

  2、尿常规

  可有红细胞,蛋白。

  3、便常规

  腹痛者可有潜血。

  4、出凝血功能

  大多正常。

  5、生化

  血肌酐可正常或增高。白蛋白可正常或低于30g/L。

   血IgA可增高,C3,C4正常。

  6、过敏原筛查

  可能对空气中或食物中的某种成分过敏。

  7、肾脏超声

  急性期双侧肾脏大小正常或增大,慢性者肾脏可缩小。

  8、辅助检查:其他还应做B超、X线等检查,必要时做心电图、CT等检查。

 

06小儿紫癜性肾炎病人的饮食宜忌

  小儿紫癜性肾炎应防止感冒、过度疲劳、情绪激动等,注意饮食调养原则也非常重要。

  1、应立即停止接触和使用可能引起过敏的食物、药物、花粉、油漆等。食物如牛奶蟹、虾、蛋、羊肉等;药物如磺胺类、青霉素制剂、解热止痛药、雷米封、胰岛素、抗吸血虫药等。

  2、应根据紫癜性肾炎辩证类型不同,选用不同的药物。如热毒入血、阴虚火旺者,应选用性偏寒凉的食物,如鲜藕、荸荠、荠菜、梨、洋桃、莲子、木耳、荷叶、等;如为气虚不摄等,宜选用健脾益肾、养血补虚之品,如动物肝、精肉、脱脂奶粉、鹌鹑蛋、豆制品等。

  3、饮食宜清淡而富含营养且宜消化吸收,忌一些饮食不节的做法。饮食忌肥腻,每餐切忌过饱,以免增加胃肠负担,诱发或加重肠道出血;饮食应精加工,尽量少用粗食及含粗纤维多的食物,如芹菜、油菜、笋、韭菜、菠萝等,可磨损胃肠黏膜,诱发或加重胃肠道出血;未煮熟的牛肉、羊肉、猪肉等,也应忌用;忌烟酒和辛辣刺激物,以免诱发和加重消化道出血。

 

07西医治疗小儿紫癜性肾炎的常规方法

  小儿紫癜性肾炎的治疗分为两方面:对过敏性紫癜的治疗和对紫癜性肾炎的治疗。

  一、过敏性紫癜的治疗

  1、一般治疗:急性期注意休息,避免剧烈运动。尽可能查找过敏原,注意慢性鼻窦炎,龋齿,胃炎等感染灶予以去除,停用可疑的食物或药物。免鱼虾蛋奶饮食。可用维生素C和钙剂,H2受体阻滞剂西咪替丁对控制反复的皮疹及减轻肾脏损害有一定效果。

  2、腹痛的治疗:严重有消化道出血者暂禁食,出血停止后可逐渐恢复饮食,注意生理需要液量的补充。可用激素口服,严重者可静脉应用甲基泼尼松龙。腹痛严重可予以对症处理,予以西咪替丁,胃粘膜保护剂和解痉药物。警惕肠套叠的发生。

  3、关节肿痛的处理:除一般治疗外,可短期应用糖皮质激素治疗,1~2周减停。

  4、抗凝治疗:有报道小剂量肝素能降低紫癜性肾炎的发生。

  二、紫癜性肾炎的治疗

  根据肾脏受累程度不同,用药不同。

  如无病理诊断,可根据临床分型选择治疗方案。

  对于镜下血尿者,无特异性治疗,定期检测尿常规和肾功能。

  对于镜下血尿,轻度蛋白尿者,可用血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂治疗。

  对于临床表现为肾病综合征者,建议激素联合免疫抑制剂治疗,免疫抑制的选择可根据病情,家庭经济承受能力,患儿对药物的耐受性等多方面情况综合考虑。国内指南建议首选激素联合环磷酰胺治疗。

  对于起病时表现持续肉眼血尿和急性肾功能不全的患儿,多主张积极治疗,采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗1~2个疗程后,改为口服激素联合CTX冲击+肝素+双嘧达莫治疗。应用甲基泼尼松龙治疗前需排除严重感染,高血压,血栓和结核等。在急性肾功能不全时必要时进行透析治疗。

  需要强调病理诊断和临床表型不完全一致,建议尽可能明确病理类型,根据病理类型确定治疗更为恰当,类似量体裁衣。

  国内指南建议,对于病理I级者,无特异治疗。病理IIa级者,可用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂。也有用雷公藤的报道。病理IIb或IIIa级,国内有应用雷公藤,激素联合环磷酰胺或环孢素A的报道。病理IIIb或IV级,疗效最确切的是激素联合环磷酰胺,此外有研究报道霉酚酸酯,环孢素A亦有疗效。病理IV级、V级,多采用联合用药,即甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫。

  

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