一、1型（远端）肾小管性酸中毒
1、原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。
2、继发性：以肾盂肾炎最常见。
（1）自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。
（2）与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。
（3）药物或中毒性肾病：两性霉素B（amfortericinB）、镇痛药、锂（lithium）、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐（toluene
cyclamate）等。
（4）遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、镰状红细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。
（5）其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。
二、2型（近端）肾小管性酸中毒：单纯的HCO3--重吸收缺陷（如碳酸脱氢酶缺乏）很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。
1、原发性：多为常染色体显性遗传或散发性，如肾脏中Na+-
HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。
2、一过性（暂时性）：多为婴儿发生。
3、碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。
三、4型肾小管性酸中毒
1、醛固酮分泌减少
（1）原发性醛固酮缺乏：Addison病，双侧肾上腺切除，各种合成肾上腺盐皮质激素的酶，如21-羟化酶缺乏、碳链裂解酶缺乏等；催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。
（2）长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成。
（3）肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少：糖尿病肾病，肾小管间质疾病，药物（β受体阻滞药、ACEI或AT1受体阻滞药等）阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用，非甾体类解热镇痛药作用等。
2、远端肾小管对醛固酮的反应减弱（醛固酮耐受）。
若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等，少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。
1、肾浓缩功能受损：表现为多尿、尿崩、烦渴、失水及低渗尿等；
2、肾酸化功能障碍：表现为高血氯性代谢性酸中毒、头晕、乏力纳差、恶心、尿呈碱性；
3、肾小管重吸收功能缺陷：表现为低钾、低钠、低钙和低镁。治疗原则是治疗沟通原发病和维持水、电解质平衡。
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。
1、1型
是临床上最常见的类型。与2型一样，遗传性者在婴儿和儿童期发病，也可见于成人早期。以继发者多见，儿童患者常因步态不稳而被发现，此症状与患者骨软化有关。成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪。一般多在夜间或劳累后较易发作。发作时轻者只感四肢乏力，由坐而立要靠手支撑，严重者除头颈部外，四肢完全丧失自主活动能力，甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难。发作持续几小时或1～2天。轻者可自行恢复；重者则需静滴氯化钾后才可恢复。低钾性瘫痪发生机制与细胞内外钾离子梯度直接相关，与血浆中钾的绝对水平无关。由于尿钙排泄增多和继发性甲状旁腺功能亢进症。故易发生肾钙质沉着和尿路结石，后者可有肾绞痛，且易并发肾盂肾炎反复发作。因骨骼矿化障碍，儿童易发生佝偻病和不完全性骨折，成人则发生骨软化。儿童患者还有生长发育迟缓，可能是酸中毒使软骨中的IGF-1受体缺乏所致。
2、2型
遗传性者多发生于儿童，有家族史，为常染色体显性遗传。继发性者成人也可发病。散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见。临床表现以代谢性酸中毒、低钾血症和肌病为主。儿童因尿中丢失糖、氨基酸和磷酸盐等营养物质，故有生长发育迟缓、营养不良和佝偻病。低钾血症可有肌肉软弱乏力、易倦、心电图上出现低钾血症图像，但发生低钾性瘫痪者少见，可能与本型为“限量”性肾小管酸中毒有关。
3、3型（混合型）：此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒。血钾正常，故无肌肉软弱和低钾性瘫痪。可出现1型和2型病人某些临床表现。
4、4型：患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低。患者因血容量减少，有些患者可出现体位性低血压。
各型肾小管性酸中毒除上述临床表现外，在继发性患者中还有原发性疾病的临床表现。
肾小管酸中毒的护理措施：肾小管酸中毒严重者需卧床休息并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食；病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照无菌操作进行，同时应注意病人保暖，避免受凉，感冒
还应该确记录出入量，做好各项化验检查出入量是反映机体内水、电解质、酸硷平衡的重要指标，可直接反应病人病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集血尿等各种标本，及时送检
肾小管酸中毒患者的酸碱失衡，电解质紊乱，免疫力低下，尿素可从唾液腺排出，及在皮肤上沉着，引起口臭、口腔溃疡、皮肤瘙痒，所以在加强口腔及皮肤护理的同时，应作好卫生宣教，注意个人卫生密切观察病人神志、体温、脉搏、唿吸、血压、大小便及用药后的反应因为这些既可提示疾病进展又利于发现异常情况，如肾小管酸中毒可由许多肾病引起，而肾病又可导致高血压，高血压又继续加重肾血管的病变，使肾功能进一步恶化，所以通过观察病人血压的变化，便可了解病人病情的变化
肾小管酸中毒易反复发作，要作好卫生宣教及出院指导让患者合理安排饮食起居，避免上呼吸道感染及其他部位的感染，并加强锻鍊，增强机体抵抗力
1、尿液检查
1型病人尿pH值经常在5.5以上，常增到7（尽管有血液明显酸中毒），不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高，酸中毒不严重时尿pH值可
2、血液生化
所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范围内。血CO2结合力同血pH值。1，2型血钾降低，3型正常，4型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。Miller等报道1例婴儿在有严重远端肾小管酸中毒时，可能肾脏合成氨增多，但不从尿中排泄，以致氨回扩到血循环中而引起血氨升高。
3、负荷试验
对不完全性1型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵2g，3次/d，连服5天，在血pH值下降时，尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg，5h后，尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍，可诊断为不完全性1型肾小管性酸中毒。在2h内静滴400ml碳酸氢钠，HCO3-浓度高则支持2型肾小管性酸中毒诊断。
4、心电图检查：低钾血症者有ST段下移，T波倒置，出现U波。
5、X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。
6、其他：完全性或不完全性1型肾小管性酸中毒者的尿枸橼酸/肌酐比值均低于2.5。测定尿与血中CO2梯度（尿与血CO2梯度
1、低蛋白
供给量据病情而定，症状较轻者控制在20~40g/d，以减轻肾脏的负担；低蛋白饮食时间不宜过长，防止发生贫血.一旦血中尿素氮，肌酐清除率接近正常，无论有无蛋白尿，蛋白质供给量应逐步增加至每天0.8g/kg，以利于肾功能修复.选用含必需氨基酸多，而非必需氨基酸少的优质蛋白，如鸡蛋，牛奶，瘦肉和鱼等；不宜选食豆类及其制品。
2、限制钠及水分
发病初，水肿为主要症状，肾脏不能正常地排泄水钠.限制饮水和忌盐，是消除水肿的好方法.应根据病情，尿量及水肿情况，给予低盐，无盐或少钠饮食.少钠饮食除不加食盐或酱油外，还要避免用含钠高的食品.具体参考第二十七章心力衰竭和肾功能衰竭的饮食营养治疗原则。
3、控制钾摄入
少尿或无尿时，应严格控制钾供给量，水分限制在500ml/d以下，避免食用含钾高的食品，如鲜蘑菇，香菇，红枣，贝类，豆类，蔬菜及水果类等。
4、热能
治疗以休息，药物和饮食营养治疗相结合，严重者需要卧床休息，故热能消耗降低，活动少使食欲降低，每天供给热能不必过高，按0.10~0.13MJ（25~30kcal）/kg，全天以6.69~8.37MJ（1600~2000kcal）为宜。
5、碳水化物和脂肪
饮食热能大部分由碳水化物供给，补充足够碳水化物，可以防止热能不足，也使食物供给少量蛋白质完全用于组织修复和生长发育；宜增添甜点心，粉皮，凉粉等.不需严格限制脂肪总量，但少给含动物油脂多的及油煎炸的食物.急性肾炎常伴有高血压，不宜多食动物脂肪，以防血脂升高；宜增加甜点心，含碳水化物高的蔬菜，饮食以清淡为佳。
6、供给足够维生素
多用新鲜的绿叶蔬菜及水果.新鲜蔬菜能增进病人的食欲，除非是在少尿期限制钾时，需限制蔬菜；否则应多给时鲜蔬菜.恢复期可多供给山药，红枣，桂圆，莲子，银耳等有滋补作用食物.维生素A，B族维生素，维生素C，叶酸，维生素B1：，铁等，均有利于肾功能恢复及预防贫血，食物中应足量补充；可选食醋溜卷心菜，番茄炒鸡蛋，炒胡萝卜丝等食品。
7、多供给成碱性食品
急性肾小球肾炎时尿液偏酸，食物酸碱性可调节尿液pH值.供给成碱性食物，使尿液近中性，有利于治疗.少尿期应限制含钾多的水果和蔬菜，预防高血钾的发生.成酸性食物是指在体内代谢后生成偏酸性物质，以粮食，豆类和富含蛋白质的肉类食物为主，而成碱性食物有蔬菜，水果和奶类等食物组成。
8、限制刺激性食品
限制香料及刺激性食品，如茴香，胡椒等食物的代谢产物含嘌呤，由肾排出，可增加肾的负担，故不宜多吃；动物肝，肾等内脏含核蛋白多，其代谢产物含嘌呤及尿酸亦多，也应少吃。
遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法，基因治疗正在研究中。
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。
1、1型肾小管性酸中毒治疗
首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml（又称Shohl混合液）。剂量为20～30ml/次，3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外，还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂，氯化钾缓释胶囊，枸橼酸钾等。
2、2型肾小管性酸中毒的治疗
因为患者丢失较多的碳酸氢钠，故以补充碳酸氢钠为宜，根据病情轻重选用不同剂量，一般8～12g/d，分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒，但尿中重碳酸盐排出也增多，增加尿钾的丢失，故应同时补钾。在严重酸中毒时，则应限制钠的摄入，同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-的排泄（减少Cl-的重吸收），减轻HCO3--从尿中丢失，剂量25～50mg，3次/d。一般应同时口服10％枸橼酸钾以纠正低钾血症，剂量20～30ml，3次/d。在补充碳酸氢钠（重碳酸钠）时，可加重尿钾丢失。有尿钙和磷酸盐排出增多者，应补充磷酸盐，可口服磷酸盐缓冲液20ml，每6小时服1次。同时服用维生素D制剂，以增加肠钙吸收，避免继发性甲状旁腺功能亢进症的发生而加重尿磷酸盐的丢失。严重骨病患者可试用活性维生素D制剂。
3、4型肾小管性酸中毒治疗
主要是补充盐皮质激素，不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。剂量为0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿Na+，Cl-，K+和H+排泄，故也可用以治疗4型肾小管性酸中毒病人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。