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小儿IgA肾病简介

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  小儿IgA肾病是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见,IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化,肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎,而且是导致终末期肾衰的常见原因之一。

 

【详情】

01小儿IgA肾病的发病原因有哪些

  小儿IgA肾病的病因还不十分清楚,与多种因素有关,多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病,复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒,细菌,或食物中的某些成分有关。

   

02小儿IgA肾病容易导致什么并发症

  除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病部分小儿IgA肾病患儿发生肾功能不全,高血压,低蛋白血症。少数表现为急进性肾炎。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。

03小儿IgA肾病有哪些典型症状

  小儿IgA肾病多见于年长儿童及青年,男女比为2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的诱因,也有由腹泻,泌尿系感染等诱发的报告,临床表现多样化,从仅有镜下血尿到肾病综合征,均可为起病时的表现,各临床表现型间也可在病程中相互转变,但在病程中其临床表现可相互转变,80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状,北美及欧洲的发生率高于亚洲,常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72h),偶可数小时后即出现血尿,且多存在扁桃体肿大,扁桃体切除后,多数患者肉眼血尿停止发作,也有些患儿表现为血尿和蛋白尿,此时血尿既可为发作性肉眼血尿,也可为镜下血尿,蛋白尿多为轻~中度,以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%~30%,“三高一低”表现突出,起病前也往往很少合并呼吸道感染,亦有部分病例表现为肾炎综合征,除血尿外,还有高血压,肾功能不全,高血压好发于年龄偏大者,成人占20%,儿童仅5%,高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志,多数伴有肾功能的迅速恶化,不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。

 

04小儿IgA肾病应该如何预防

  目前小儿IgA肾病尚无明确的预防方法,应积极防治呼吸道和消化道的各种感染,IgA肾病是一种免疫反应性疾病,那么对于预防本病发生和反复发作,首先应当避免抗原物质的侵入,所以,应该积极预防,治疗呼吸道感染,避免胃肠黏膜损伤,尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入,当发现患者的发病与其扁桃体反复发炎相关时,可在炎症控制后考虑扁桃体摘除,应该尽量少吃辛辣的食物,忌烟酒,青少年在吸收营养的同时,要注意饮食均衡,清淡,不要吃太多高蛋白,高脂肪的食物,此外,在学习,工作时,要注意休息,避免劳累过度,适度的体育运动能够增强体质,减少由于感冒,体质弱引起各类感染或扁桃体炎,但是进行体育运动,也要注意量的掌握,不要进行过于剧烈的运动,造成过度劳累

 

05小儿IgA肾病需要做哪些化验检查

  小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征,所以临床上主要以尿检为主,辅助以其他检查。主要的检查手段如下:

  一、尿检

  1、血尿:临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现可为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿,肉眼血尿可持续数小时至数天,后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿。

  2、蛋白尿:为轻度蛋白尿,一般尿蛋白定量

  二、免疫学检查

  1、IgA增高:约1/4~l/2病人血IgA增高,主要是多聚体IgA的增多。

  2、循环免疫复合物:约1/5~2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

  3、抗“O”升高:少数患者有抗“O”滴度升高。

  4、补体:C3,C4多正常。

  5、其他:IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性,有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变,有较高诊断价值,必要时做B超,心电图和X线检查,免疫病理检查:肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据,有人进行皮肤免疫病理检查发现,20%~50%病人皮肤毛细血管壁上有IgA,C3,备解素的沉积,Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88%和75%。

06小儿IgA肾病病人的饮食宜忌

  小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下:

  常用可食蔬菜:豆腐,大白菜,大葱(调味),甘蓝,蕨菜,榆钱,方瓜,佛手瓜,绿豆芽,红心甘薯,芸豆,葫芦,四季豆,丝瓜,茄子,卷心菜,洋葱,冬瓜,南瓜,西葫芦,黄瓜,小白菜,萝卜,苦菜,豆角,辣椒(调味),芋头,扁豆,胡萝卜,茼蒿,蒜黄,蒜苔,芹菜,韭菜,莴苣,菜花,西红柿,甜柿椒,豆芽,生菜,油菜,藕,榨菜,大蒜(调味),姜,苜蓿,苦瓜,菠菜,雪里红,干木耳,银耳,荠菜,土豆。

  忌口:腥辣,煎炸,水产品如海鱼,海蟹,辣椒,蒜,生葱,香菜,狗肉。

07西医治疗小儿IgA肾病的常规方法

  既往认为对小儿IgA肾病尚无特异疗法,而且预后相对较好,因此治疗措施不是很积极,但近年来随着对本病的认识深入,有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后,IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异,预后也有很大区别,因此,治疗措施必须做到个体化。

  1、一般治疗

  儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿,且大多有诱因,如急性上呼吸道感染等,因此要积极控制感染,清除病灶,注意休息,短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用,对于合并水肿,高血压的患儿,应相应给予利尿消肿,降压药物治疗,并采用低盐,低蛋白饮食。

  2、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂

  对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿,应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗,日本曾作全国范围多中心对照研究,采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿,其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿,Kabayashi曾回顾性研究二组病人,一组为29例,蛋白尿>2g/d,泼尼松治疗1~3年,随访2~4年,结果表明早期的激素治疗(Ccr在70ml/min以上时)对于稳定肾功能,延缓疾病进展有益,对另一组18例蛋白尿1~2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗,同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作对照,治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面,明显优于对照组,Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果,17例患者每天服用泼尼松4个月,与17例对照组相比,平均观察38个月,两组内生肌酐清除率无显著差异,泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者,可明显提高缓解率,但有一定不良反应,这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的,有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效,66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松,结果表明其在减慢IgA肾病进展方面,与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的,最近,Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗,该药安全,易耐受,可长期服用,并能显著减少蛋白尿和血尿程度,重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻,有关应用环孢素的报道较少,Lai等曾应用环孢素进行了一个随机,单盲对照试验,治疗组及对照组各12例,患者蛋白尿大于1.5g/d,并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min,予环孢素治疗12周,使血浆浓度水平控制在50~100ng/ml,结果显示蛋白排泄显著减少,同时伴随着血浆肌酐清除率提高,但这些变化在终止治疗后则消失,总之,免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价,Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺,华法林,双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果,结果与对照组相比,在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能,但随访2~5年后,肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。

  3、免疫球蛋白

  在一组开放的前瞻性的研究中,Postoker等人采用大剂量人血丙种球蛋白静脉注射,1次/d,每次2g/kg,连用3月,然后改为16.5%人血丙种球蛋白肌内注射,每次0.35ml/kg,每半月1次,连用6个月,结果发现,治疗后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白细胞尿消失,肾小球滤过率每月递减速率由3.78ml/min减慢至0。

  4、鱼油(fishoil)

  IgA肾病患者缺乏必需脂肪酸,而鱼油可补充必需脂肪酸,从而防止早期的肾小球损害,鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸,EPA(Eicosapentaenoicacid),DHA,这些物质可代替花生四烯酸,作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用,改变膜流动性,降低血小板聚集,早在1984年Hamazaki收集20例IgA肾病患者做了初步研究,治疗组接受鱼油治疗1年,肾功能维持稳定,而未接受鱼油的对照组,则显示血浆肌酐清除率的降低,1994年Donadio进行了多中心的双盲随机对照试验,共收集55例病人,每天口服12g鱼油为治疗组,51例病人服橄榄油为对照组,所选病例中68%的基础血肌酐值增高,初始观察终点是血肌酐上升>50%,结果为在治疗期间(2年),鱼油组仅6%的病人进展到观察终点,而对照组达33%,每年血肌酐的增高速率在治疗组为0.03mg/dl,对照组为0.14mg/dl,4年后的终末期肾病发生率,对照组为40%,治疗组则为10%,结果有统计学显著意义,没有病人因不良反应而停止治疗,表明鱼油可减慢GFR的下降率,该作者在1999年又报道了上述病例远期随访结果,表明早期并持续使用鱼油可明显延缓高危IgA肾病患者的肾功能衰竭出现时间。

  5、其他

  Copp最近组织了一个为期6年的前瞻多中心双盲随机对照研究,以探讨长效服用贝那普利[benazepril,0.2mg/(kg·d)]对中等程度蛋白尿,肾功能较好的儿童和青年IgA肾病患者的治疗功效,试验于2004年完成,以往有人采用苯妥英钠5mg/(kg·d)治疗IgA肾病,发现可降低血清中IgA及多聚IgA水平,且血尿发作次数减少,但循环免疫复合物未减低,且远期疗效不肯定,近年已很少使用,中医中药治疗IgA肾病也有一定疗效,对于中等程度的蛋白尿,使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治疗3个月,可获明显疗效。

  6、透析及肾移植对终末期肾衰患者可行透析及移植治疗。

  预后

  成人IgA肾病10年后约15%进展到终末肾功衰竭,20年后升至25%~30%,儿童IgA肾病预后好于成人,Yoshikawa报道20年后10%进展到终末肾功能衰竭,影响预后的因素很多,重度蛋白尿,高血压,肾小球硬化以及间质小管病变严重,均是预后不良的指标;男性也易于进展;肉眼血尿与预后的关系尚存争议,据报道,IgA肾病患者从肾功能正常起,每年GFR的减低速度为1~3ml/min,而表现为肾病综合征的IgA肾病病人GFR递减率为9ml/min,合并高血压时,GFR减低速度更是高达每年12ml/min,因此,控制血压和蛋白尿在IgA肾病治疗中至关重要。

 

 

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