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纵隔霍奇金淋巴瘤简介

相关问答

  淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也称恶性淋巴瘤,是一种全身性疾病,恶性程度不一。淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类,原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。不论对儿童或成人,在考虑纵隔内肿块时,一定要想到淋巴瘤的可能性。纵隔霍奇金病好发于青壮年期,表现为浅表淋巴结肿大,组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为:既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质,故更名为霍奇金淋巴瘤。它首先于1832年被Hodgkin所描述,此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。

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01纵隔霍奇金淋巴瘤的发病原因有哪些

  纵隔霍奇金淋巴瘤病因不详,在组织学上是很独特的,缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞,肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。正是这种组织学非典型性的共有性,表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。霍奇金病可能与下面几个因素有关。

  1、遗传学异常:许多研究都集中在组织相容性抗原方面。在患病的同胞之间,有人类细胞抗原成分的过度表达,而且在许多报道中发现同一家庭可能会由2人或更多的成员患病,而且发病时间很接近。现有充分证据说明,遗传与霍奇金淋巴瘤有关,病人的兄弟姐妹中,其发病率可增加5~7倍。本病病人可有染色体异常。

  2、病毒感染:目前研究更多的是感染性因素,因为多数病人均以颈部淋巴结肿大为首发,其次为纵隔淋巴结,其他部位淋巴结肿大为首发少见。考虑霍奇金淋巴瘤与呼吸道为侵入门户的感染因素(病毒)之间存在一定的关系。病毒病因对于淋巴系统肿瘤虽然是重要的研究方向,但病毒不是肿瘤发生的惟一原因,而且体内病毒感染细胞的转化机制较想象的要更重要。

02纵隔霍奇金淋巴瘤容易导致什么并发症

  纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜,可能并发肺炎和胸腔积液。此外,还可能并发中枢神经系统感染和脑膜炎等。本病发病的平均年龄是30岁,但有两个发病年龄高峰。

03纵隔霍奇金淋巴瘤有哪些典型症状

  一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早,就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁,但有两个发病年龄高峰。第一个是在20~30岁,男女相等。第二个是在50岁左右,男多于女,儿童发病少见,且多为男孩。

  大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状,常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状,在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现,可同时伴有颈部淋巴结肿大,受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状,他们大部分为妇女,年龄在20~35岁。病人表现为局部症状,局部症状如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有时与呼吸无关)、紧束感、咳嗽(通常无痰)、呼吸困难、声音嘶哑,这些为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征,但十分罕见。纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜,可出现类似肺炎的表现和胸腔积液。部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如下。

  1、发热:是最常见的临床表现之一,一般为低热,有时也伴潮热,体温达40℃,多出现于夜间,早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热,这种发热一般不常见也非特异性表现,同时伴有盗汗,可持续一夜,程度较轻。正常人群也有全身瘙痒,大多发生于纵隔或腹部有病变者。

  2、乙醇疼痛:17%~20%的霍奇金病病人在饮酒后20min,病变局部出现疼痛,其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后,乙醇疼痛即行消失,复发时又可重现,机制不明。

 

04纵隔霍奇金淋巴瘤应该如何预防

  由于纵隔霍奇金淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

  1、尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物

  2、适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力

  主要是针对可能导致纵隔霍奇金淋巴瘤的各种因素进行预防目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现纵隔非霍奇金淋巴瘤因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等

 

05纵隔霍奇金淋巴瘤需要做哪些化验检查

  纵隔霍奇金淋巴瘤常有轻或中度贫血,10%属小细胞低色素性贫血,白细胞多数正常,少数轻度或明显增多,伴中性粒细胞增加。除血常规外,红细胞沉降速率也是主要的检查指标,血清免疫球蛋白的检查可以评价全身情况。此病还有一些其他辅助检查如下。

  一、X线检查

  胸部X线检查为重要的常规检查,从目前资料分析纵隔淋巴瘤没有明确的诊断性放射学特征,但或多或少可以辅助诊断。霍奇金淋巴瘤以上纵隔和肺门淋巴结对称性融合呈波浪状凸入肺野,淋巴结间界限不清为典型改变,累及气管分叉和肺门淋巴结较气管旁淋巴结为多,侵犯前纵隔和胸骨后淋巴结是霍奇金淋巴瘤又一特征性X线表现。霍奇金淋巴瘤总是先有纵隔和肺门淋巴结病变,然后出现肺内病变,肺内特征性表现为呈光芒放射状的索条影,可能与肺内淋巴管向肺门引流受阻有关。

  二、CT扫描

  有学者复习诊断明确的霍奇金淋巴瘤CT片后发现70%的病人有胸部侵犯,一般肿块边缘不规则密度不均,有时肿瘤包绕血管,并向四周纵隔浸润。它向外侵犯方式为向心性表现,即从前纵隔或旁纵隔的淋巴结向四周淋巴结侵犯,然后到肺门区隆突下、横膈组和乳内淋巴结,极少累及后纵隔淋巴结。肺转移为后继表现并可侵犯胸膜、心包和胸壁,胸壁受侵常为前纵隔和乳内淋巴结病变向胸壁蔓延,没有胸内淋巴结受侵而腋淋巴结受侵者少见。

  三、创伤性活检

  1、经皮穿刺活检:经皮穿刺活检是有较长历史的一种诊断方法,穿刺活检针分为两类。

  (1)抽吸针:针细柔韧性好,对组织损伤小,并发症少。

  (2)切割针:针较粗,对组织损伤大,并发症较多。一般而论,应提倡22号针穿刺,20~22号针称为安全针,属于细胞学检查。18号针穿刺可取得较多的组织细胞,但并发症多,危险性大,18号针穿刺活检属于病理组织学检查。根据不同的部位可用抽吸或切割法分别施行。

  2、纵隔镜检查:分为颈部纵隔镜检查、前纵隔镜检查、后纵隔镜检查。一般应用颈部及前纵隔镜检查两种标准的探查手术方式,颈部纵隔镜检查指征是气管旁肿物和纵隔淋巴结活检,以后者应用较多,潜在的危险是损伤大血管及左喉返神经损伤。前纵隔镜检查主要用于主肺动脉窗淋巴结或肿块活检,较常见的并发症为气胸。

 

06纵隔霍奇金淋巴瘤病人的饮食宜忌

  纵隔霍奇金淋巴瘤患者注意饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。多选用增加免疫机能的食物如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。忌辛辣、刺激、生冷食物。

07西医治疗纵隔霍奇金淋巴瘤的常规方法

  目前霍奇金病治疗疗效较好,较轻的病人可以治愈,即便是进展期的病人也有治愈的可能。治疗有赖于正确的病理分型和临床分期,局部单纯淋巴结肿大可采用放射疗法。进展期的病人可加用化疗。在过去的15年中,放疗和化疗方法取得了重大进步。只有正确掌握这些原则才能对每个病人制定合理的方案。

  1、手术原则:原发性纵隔淋巴瘤病人的治疗结果相差很大,主要的问题是没有和缺乏足够资料来明确诊断,同时由于各亚型之间治疗与未治疗的情况缺乏合理分析造成病人治疗的结果出入很大。手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。外科医师的主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期,通过影像学检查对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法获取足够材料以更好的明确诊断。

  2、手术方法:外科医师根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。一般来说,通过活检钳所获取的标本较小,很难取得高质量和有病理价值的材料,使病理科医师难以诊断,而且组织太少也无法进行诸如免疫化学、流式细胞仪分析、电镜检查等进一步诊断。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法,在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。外科医师根据病理科医师的意见,决定所获标本是否满意,如果可以取得明确诊断则不需要重复活检,以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外,外科手术还可以了解纵隔受累情况,并能在手术野内对可疑之处进行活检。因此,对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症,在必要的时候可扩大切除范围,但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。

  3、保守治疗后的外科处理:霍奇金淋巴瘤保守治疗后X线胸片上显示纵隔中残存占位。这些异常包括主肺动脉窗变直、气管一侧或双侧饱满、44%的病人有纵隔轻微增宽、41%病人肿块>6.5cm、在27%~41%的病人中X线胸片的异常持续1年以上。因为霍奇金淋巴瘤尤其是结节硬化型表现为前纵隔巨大肿块,其内有多量的胶原纤维组织,治疗后即使已经没有存活的肿瘤细胞,也可有较大的残余物。这往往给诊断造成困难。临床医师应结合临床,连续监测,不能因为肿物未消失就认为还有存活肿瘤,或肿物大小稳定不变就认为是纤维化。因为如果有肿瘤残留造成治疗不充分,但肿瘤已全部杀死,仅剩纤维瘢痕组织,进一步治疗会造成治疗过度。大部分情况下这些肿瘤已消失,仅余纤维硬化性组织。

  治疗后纵隔内仍有占位阴影者的复发率为20%,而且多见于那些单纯化疗的病人。所以对具体病人来说纵隔占位是否已经完全缓解还是仍有残余肿瘤需要组织学检查来确定。

  4、放射治疗:照射方法分局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外,尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。例如病变在横膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结,但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射,剂量为35~40Gy,3~4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期病人如原发病变在膈上,可只用“斗篷”野照射,IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均须用全淋巴结区照射。临床资料证明疗效较好。

  5、化疗:最常用MOPP[氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基苄肼)、泼尼松(强的松)]方案,晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性,加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐,所以文献推荐了不同的治疗方案,其中以ABVD[阿霉素,博来霉素,硫酸长春碱(长春花碱),达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟,该方案的缓解率为62%,其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期病人使用上述联合化疗方案后,最好对原有明显肿瘤的原发部位,局部加用25~30Gy放射治疗。

  

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