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纵隔副神经节起源的肿瘤简介

相关问答

  副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤,分为两类,即有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤),有生物活性者为嗜铬细胞瘤,二者均可以恶变。

 

【详情】

01纵隔副神经节起源的肿瘤的发病原因有哪些

  副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞瘤”。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”与化学感受器瘤等。

  纵隔嗜铬性副神经节瘤较罕见,在所有纵隔肿瘤中不到1%,在所有嗜铬细胞瘤中不足2%。虽然绝大多数发生于前纵隔,起源于主动脉上或主、肺动脉副神经节、心房和心包上的岛样组织。心脏副神经节瘤多发生于左心房、左心室、左侧房室沟,也可发生于右心房、右心室部。其他则来源于主动脉交感、副神经节,多位于后纵隔沿肋椎沟处。其肿瘤体积不一,直径从1~2cm直到25cm。多数为良性,仅10%左右为恶性。手术切除标本通常5~6cm,只有14%左右临床可被扪及。肿瘤大小与症状轻重不一定成比例,有时体积较小者已有明显症状,而相当大者却保持“生理上宁静”,只是尸检时的偶然发现。肿瘤大多为球形、卵圆形或略呈分叶状。体积小者包膜不明显,较大者则每有完整包膜。肿瘤大多为实体性。新鲜标本切面灰红色,常见出血、坏死和囊性变的灶区。在福尔马林溶液中(或暴露于空气)逐渐转变为棕褐。遇铬盐溶液则颜色立即变深。在阳光下儿茶酚胺的氧化过程大大加速。

 

02纵隔副神经节起源的肿瘤容易导致什么并发症

  副神经节源肿瘤起源于副交感神经节,纵隔副神经节起源的肿瘤患者在术后可能会并发感染或高血压危象。由于基础代谢增高,糖耐量降低,病人可有发热、消瘦、体重下降及甲状腺功能亢进的表现。

03纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些典型症状

  纵隔非嗜铬细胞性副神经节瘤多为良性,通常无症状,多为体检发现纵隔阴影,症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。纵隔嗜铬性细胞副神经节瘤多见于青壮年,主要症状为高血压和代谢的改变,容易引起注意。高血压可有阵发性(突发)和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别,发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗,有时有恶心、呕吐、腹痛、视觉模糊。有些病人有精神紧张、焦虑和恐惧、面色苍白、四肢发凉、震颤等症状。有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上,发作一般持续数分钟到数小时,常伴有直立性低血压,持续性高血压最终可导致恶性高血压,只有行肿瘤切除后症状方可缓解。由于基础代谢增高,糖耐量降低,病人可有发热、消瘦、体重下降及甲状腺功能亢进的表现。在儿童腹痛、便秘、出汗、视力模糊较为突出,亦有病人平时无症状。

04纵隔副神经节起源的肿瘤应该如何预防

  由于纵隔副神经节起源的肿瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

  1、尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物

  2、适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力

  主要是针对可能导致纵隔副神经节起源的肿瘤的各种因素进行预防目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现纵隔副神经节起源的肿瘤因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等

05纵隔副神经节起源的肿瘤需要做哪些化验检查

  纵隔副神经节起源的肿瘤患者测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使诊断成立。此病还有其他辅助检查,具体如下。

  1、胸部X线片表现:与其他神经源性肿瘤相似的X线征象,后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影,亦有显示肿物在升主动脉后上方,与脊柱重叠,密度均匀,边界清晰。当肿瘤与主动脉瘤、头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影,可明确显示出血管的来源。30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺,对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。

  2、CT扫描显示:前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的,密度均匀的阴影,有时可见条索状密影与主动脉相连。由于这种肿瘤血管丰富,CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。

  3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]闪烁摄影术:对肿瘤的定位有显著作用,用MIBG扫描敏感度达85%。

  4、MRI:在诊断椎旁间肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值,副神经节瘤显示为非同质性肿块,内有可流动物质,后一种特征是因为血管丰富,血流速度快。

06纵隔副神经节起源的肿瘤病人的饮食宜忌

  纵隔副神经节起源的肿瘤除了常规的治疗外,患者应少食高度腌制或加工的食品,尽量多吃新鲜食物和富含纤维素食品,忌辛辣刺激食物。

07西医治疗纵隔副神经节起源的肿瘤的常规方法

  对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小,一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时,在体外循环下进行手术是首选方法,肿瘤切除应酌情处理,不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量切除,若切除彻底预后良好。

  近10%的病人有多个副神经节瘤,常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征(肺软骨瘤,胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤)的病人。因此在切除了纵隔副神经节瘤后,应尽量争取切除其他部位副神经瘤,才能取得较好的疗效。

  嗜铬性副神经节瘤手术有一定的危险性,麻醉和术中血压很易波动。肿瘤血管丰富和贴近大血管容易出血,因此术前、术后和术中正确处理极为重要。病人血容量多较正常为低,在切除肿瘤时,升压物质突然减少时,其影响更为显著。故手术前应有充分估计。在临手术前、术中、及时输血。术前口服酚苄明(酚苄胺),α-受体阻滞剂)使血压得到控制后再行手术,可减少术中血压波动。手术时尽量使麻醉平稳,避免挤压肿瘤,防止因操作不慎挤压肿瘤,使升压物质进入血液中引起高血压危象,如发生应及时应用和调整酚苄明(酚苄胺)唑啉的静脉用量。严密监测嗜铬细胞及化学感受器有关症状,及时给予处理。如果肿瘤血管丰富,手术切除出血多,危险性大,无法控制出血,必要时只能行病灶切取活检以明确诊断。恶性病变无论切除彻底与否,术后均应适当行补充放射治疗。尽管此类病人转移在30%左右,但在这些有转移病变的病人中,应用α-甲基酪胺(一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制剂)有利于控制症状。

 

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