Kartagener综合征简介

01Kartagener综合征的发病原因有哪些

　　1、发病原因

　　病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。

　　2、发病机制

　　内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展，由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。

02Kartagener综合征容易导致什么并发症

　　1、合并症

　　患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

　　2、并发症

　　最常见并发症是化脓菌感染而引起肺炎，肺脓肿，肺坏疽，脓胸，脓气胸，当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。

03Kartagener综合征有哪些典型症状

　　多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热，呼吸困难，发绀等，肺部闻及湿啰音，患者有慢性鼻炎，副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病，全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，脑积水，唇裂，聋哑等。

04Kartagener综合征应该如何预防

　　综合征之原因还不清楚，Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合并存在，提示两者有因果关系，但又不能解释胸腹部内脏反位，近来有主张与遗传有关

　　1、积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎，扁桃体炎等，预防感冒避免吸入有毒浓烟，有害粉尘等

　　2、增强体质，提高抗病能力，坚持参加适当体育锻炼，有助于预防本病的发作

05Kartagener综合征需要做哪些化验检查

　　普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位，支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。

06Kartagener综合征病人的饮食宜忌

　　一、患者吃什么好：

　　1、应多吃全谷类、豆类和坚果，以摄取维生素B，有助于维持正常的免疫功能；

　　2、要多吃新鲜水果和蔬菜，以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益，因为它们还含有生物类黄酮，这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。

　　3、维生素E也能促进免疫功能。

　　4、吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟的洋葱和大蒜，以及草药和调味品，如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。

　　二、患者不适宜吃什么：

　　少吃刺激性的食物，避免接触烟酒。

07西医治疗Kartagener综合征的常规方法

　　无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。

　　1、保守治疗

　　包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期，根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗；伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素；对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药；局部可采用生理盐水、抗生素（氨基糖甙类）或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效，尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时，或伴鼻息肉时，需手术治疗。

　　2、手术治疗原则

　　在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展，Kartagener综合征的鼻－鼻窦疾病，多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。