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食管贲门失弛缓症简介

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  食管贲门失弛缓症(esophagealachalasia)又称贲门痉挛、巨食管贲门失弛缓症食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于管扩张的一种疾病。本病多见于青壮年。其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少甚至消失,可累及整个胸段食管,以食管中下部最明显。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

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01食管贲门失弛缓症的发病原因有哪些

  食管贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为,本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中,神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示,冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少,因LES失去抑制作用而张力增高,乃引起失弛缓症。 一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外,南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素,破坏神经丛,可致LES紧张和食管扩大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生,且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变,故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致,但迄今未被证实。虽曾有文献报道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶见孪生子同患本病者,但本病的发生是否有遗传背景,尚不能肯定。

02食管贲门失弛缓症容易导致什么并发症

  食管贲门失弛缓症是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。其症状主要是吞咽苦难,那么食管贲门失弛缓症的并发症有哪些呢?下面给大家介绍本病会有哪些并发症。

  1、呼吸道并发症

  约在10%的病人中发生,儿童中更明显,因反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变,类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌,可能为非典型分枝杆菌,不要误认为结核杆菌。有3种机制可以造成呼吸道并发症:

  ①食物内容物吸入气管或支气管,食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。最经常发生于有扩张的食管,尤其在夜间平卧时,反复少量误吸,并伴有咳嗽、喘鸣、气短等症状。

  ②明显扩大及充盈的食管发生气管压迫,使呼吸及排痰不畅。

  ③并发癌肿造成食管及气管,或左支气管间瘘管,可造成严重的呼吸道症状。其中以第①项最常见。治疗的方法只有在解除食管梗阻后,才能使肺部并发症好转。肺部不可逆性病变有时可与食管同时进行外科处理。

  2、癌肿

  据报道2%~7%的病人可合并食管癌,尤其病程在10年以上、食管扩张明显、潴留严重者。主因食物潴留发生食管炎的慢性炎症刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生,有手术成功后多年仍可发生癌肿的报道。因此,应仔细观察有无并发食管癌,遇有可疑情况,进行活体组织学检查。黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食管癌患者性别发生率与食管癌相似,以男性为主,但癌并发失弛缓症的发病年龄较食管癌病人为轻。有失弛缓症者平均年龄为48~51岁,无失弛缓症人年龄62~67岁。肿瘤多见发生于食管中段,其次为食管下段及上段。

  诊断常延误,因病人的消化道症状常被误认为失弛缓症,待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。症状是体重下降,吞咽困难从间歇变为进行性,反流呕吐出现血染性物或贫血时才被发现。疑并发有食管癌病例除钡餐X线检查外,做内镜活检及细胞学刷检。

  3、食管炎

  由于失弛缓症的食管内食物潴留,内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡,溃疡可发生出血,少数发生自发性穿孔,食管气管瘘。身体衰弱或已接受抗生素治疗或粒细胞减少者可合并念珠菌感染。内镜中见在炎性黏膜上有白斑。标本涂片及活检可以确诊。治疗应首先行扩张解除食管潴留,病情不能耐受强力扩张者可用吸引引流以保持食管排空,同时应用抗生素。

  4、贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌

  发生率为315 % 。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。

  5、其他并发症

  由于失弛缓症的食管扩张,使管腔内张力增加,发生膈上膨出型憩室的并发症,可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似类风湿关节炎的关节并发症,治疗失弛缓症后症状可缓解。

  以上是食管贲门失弛缓症的并发症,以上并发症会影响人类的健康和生命,需要积极治疗,平时在治疗本病的同时积极预防并发症。

03食管贲门失弛缓症有哪些典型症状

  食管贲门失弛缓症是指由于食管神经、肌肉功能障碍而引起的食管下括约肌不能正常松弛,导致贲门非器质性阻塞,引起上段食管扩张、正常蠕动减弱或消失,并出现紊乱的收缩环,造成吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛等一系列临床表现。下面介绍食管贲门失弛缓症的症状:

  1、吞咽困难

  几乎所有患者均有吞咽困难。起病多较缓慢,初起较轻,仅在餐后有饱胀感,此后可逐渐发展,达到一定程度后,常不再加重。患者吞咽困难的表现形式相当独特,尤其是在已有食管扩张时,患者常可感到食管内有食物进入胃,而且在进食或取某种姿势,如挺胸、举手高于头部或站立使食管内压增加时,这一感觉增强。吞咽困难常时轻时重,与人共餐或情绪波动时,症状往往加重。

  2、反流随着吞咽困难加重,食管进一步扩张

  大量内容物储瘤于食管内,体位改变时可反流出来,患者常主诉仰卧位睡眠时,床上有反流物。反流物因未进入胃腔,故无呕吐物酸臭的特点,并发食管炎、食管溃疡时反流物可古有血液。

  3、胸痛

  胸痛是病程早期的常见主诉,发生率为40%一90%。性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺样痛、刀割样痛或锥痛。疼痛发作有时酷似心绞痛,舌下含服硝酸甘油片后也可缓解,疼痛机制不很明确,可能与食管平滑肌强烈收缩或食物储瘤性食管炎有关。

  4、体重减轻

  体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关,病程长者可有营养不良、维生索缺乏等表现,但恶病质者罕见。

  5、出血和贫血

  患者常可有贫血。继发食管炎症者可有糜烂、溃疡、并发出血。

  6、其他症状

  后期极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等症状。

  以上是食管贲门失弛缓症的症状,对了解本病帮助很大,如果有以上的疑似症状,需要积极医院检查确诊,根据结果医生指导治疗。

04食管贲门失弛缓症应该如何预防

  食管贲门失弛缓症是因食管神经肌肉运动功能障碍,下段食管括约肌呈失驰缓状态,食物无法顺利通过,滞留于食管,逐渐导致食管张力减退、蠕动消失及食管扩张的一种疾病本病一般手术治疗,疾病的预防胜于治疗,那么本病的预防措施有哪些?下面介绍食管贲门失弛缓症的预防措施

  1、最重要的是饮食问题

  因为食管贲门失弛缓症是食道的毛病,所以我们平时生活中要多多爱护自己的食道,每餐吃饭不要吃得太饱,最好是少食多餐,像我一样,在平时吃饭的时候只吃7分饱,每天吃5餐,会觉得生活很充实

  2、其次就是日常习惯的问题

  平时在吃饭的时候如果觉得吞咽困难,可以选择深吸气之后压住自己的气,然后再用力做呼气动作,这样可以促进食物的流动,达到通畅食道的目的,我经常也这么做,效果很好,也不会出现吞不下去卡着的情况

  3、每次吃东西之后喝水进行冲洗食道

  这也是很好的一个预防方法因为每次吃完东西之后食道里面都会有很多残留物,用水冲下去,这样可以保持食道的清洁

  以上是食管贲门失弛缓症的预防,对大家的预防疾病帮助很大,如患有此病需要积极医院诊治

05食管贲门失弛缓症需要做哪些化验检查

  食管贲门失弛缓症是因食管神经肌肉运动功能障碍,下段食管括约肌呈失驰缓状态,食物无法顺利通过,滞留于食管,逐渐导致食管张力减退、蠕动消失及食管扩张的一种疾病。食管神经肌肉功能障碍而引起食物不能顺利通过贲门口,导致整个食管明显扩张,延长及弯曲的一种非器质性食管狭窄性疾病。此病的确诊需要辅助检查,下面介绍食管贲门失弛缓症患者需要作哪些检查。

  1、X线食管造影

  可见食管与胃交界处示鸟嘴状,萝卜根或漏斗状征象,上方食管明显扩张。可分为三型:

  ①轻型:食管轻度扩张及少许食物储瘤胃泡存在。

  ②中型:食管普遗扩张,有明显食物残渣存留,立位有液平面,胃泡消失。

  ③重型:食管的扩张屈曲、增宽,延长及呈S形。

  2、食管下括约肌测压

  测压发现患者食管下括约肌(LES)静息压比正常人高出2~3倍,由于LES不能完全松弛,使食管、胃连接部发生梗阻,食管下段缺乏正常蠕动或蠕动消失。食物不能顺利通过障碍,排空延迟。

  以上是食管贲门失弛缓症的检查项目,通过以上的检查和临床症状可以确定是否患有食管贲门失弛缓症,如患有本病需要积极医院诊治。

06食管贲门失弛缓症病人的饮食宜忌

  食管贲门失弛缓症在术后48小时左右拔除胃管,口服清水少许进行观察,术后第3天肠蠕动恢复后进食流质,少量多餐,术后第5天过渡到半流质饮食,术后第7天开始普食,以易消化、少纤维的软食为宜,细嚼慢咽,并增加水分摄入量,忌进食过多过饱,避免吃过冷或刺激性食物。如术中食管或胃粘膜破损行修补术,术后禁食相应延长至第7天,进食方式与食管癌根治术后相同。出院后可进软食1个月,再逐步恢复正常饮食。

07西医治疗食管贲门失弛缓症的常规方法

  食管贲门失弛缓症一般采用降低迷走神经兴奋的药物,如阿托品、颠茄类、婴粟硷、或麦角胺、藤喜龙降低食管下括约肌张力缓解疼痛和吞咽困难,但药物治疗效果不佳。

  目前采用机械扩张或手术方法治疗食管贲门失弛缓症。

  采用机械扩张,如果施力得当,压力合适,对病变不太严重的病例可获得良好效果。但需重复治疗才能维持疗效。

  手术是目前比较理想的治疗方法,多采用改良Heller手术:即在食管下端前壁纵行切开环形肌层至粘膜下,使粘膜膨出。94%的患者术后吞咽困难得到缓解,术后3%的病人发生反流性食管炎。

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