特发性腹膜后纤维化

目录
1.特发性腹膜后纤维化的发病原因有哪些 2.特发性腹膜后纤维化容易导致什么并发症 3.特发性腹膜后纤维化有哪些典型症状 4.特发性腹膜后纤维化应该如何预防 5.特发性腹膜后纤维化需要做哪些化验检查 6.特发性腹膜后纤维化病人的饮食宜忌 7.西医治疗特发性腹膜后纤维化的常规方法

1特发性腹膜后纤维化的发病原因有哪些

2特发性腹膜后纤维化容易导致什么并发症

  特发性腹膜后纤维化主要的并发症为输尿管梗阻,可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。

  1、肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管,使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。

  2、硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。

  3、克罗恩病又称为“局限性肠炎”,“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。其特点为病因未明,多见于青年人,表现为肉芽肿性炎症病变,合并纤维化与溃疡,可侵及全胃肠道的任何部位,包括口腔、肛门,病变呈节段性或跳跃性分布,并可侵及肠道以外,特别是皮肤,临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化,可表现为腹痛,腹泻,腹块、瘘管形成及肠梗阻,伴有发热,贫血等,病程缓慢,易复发。

3特发性腹膜后纤维化有哪些典型症状

  特发性腹膜后纤维化有哪些症状?简述如下:

  1、特发性腹膜后纤维化(RPF)早期症状是隐袭性,主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人,男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病。本病通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出,疼痛最常见通常也是最早出现的症状,多在下腹外侧,腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适;其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳,可有一侧或双侧腿肿,阴囊肿胀或中等度发热,腹部或盆腔偶能触到包块。

  2、在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛,尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见;高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致,因为随着输尿管破裂,作松解术或切除无功能的肾后,血压可以恢复正常,胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。

  3、曾有报道胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致门脉高压,出现食管胃底静脉曲张和腹水;由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍;后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿,阴茎肿胀或阴囊水肿,甚至有腹壁静脉充盈或曲张,下肢血栓形成,下肢末端脉弱,间歇性跛行,可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等),甚至出现硬化性胆管炎,Peyronie病(佩罗尼病,阴茎海绵体硬结,产生纤维性痛性阴茎勃起,即纤维性海绵体炎)等。

  4、体格检查时,下腹部及腰部常有压痛,肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏,腹膜后纤维瘢块一般不易触及,可伴有高血压。

 

4特发性腹膜后纤维化应该如何预防

  特发性腹膜后纤维化应如何预防?简述如下:

  除免疫因素外,某些药物也是本病的致病因素,如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等。因此,应针对病因进行有效的预防。腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断,解除梗阻,可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,常因诊断延误发生。

 

5特发性腹膜后纤维化需要做哪些化验检查

  特发性腹膜后纤维化应该做哪些检查?简述如下:

  1、实验室检查

  本病的实验室检查常有血沉增快,不同程度的贫血及白细胞计数增多,偶有嗜酸细胞增多,蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞,后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。

  2、X线检查

  X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位,有诊断意义的表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄,这和肿瘤或结石引起的狭窄有所不同,后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄,骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直,伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。

  3、CT与MRI

  多数可发现纤维性斑块或异常软组织包块,增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展,使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变,也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越,但其可显示血管流速的变化,故首选CT检查,需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。

  4、B型超声检查

  本病肿块为低回声或无回声,无特征性表现,尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。

6特发性腹膜后纤维化病人的饮食宜忌

  一、腹膜后纤维化术后食疗方:

  1、吉林参4克,西洋参3克炖瘦肉。

  2、冬菇4-5个炖瘦肉或鸡胸肉(饮汤)。

  3、北芪15克,党参21克,淮山30克,莲子15克煲瘦肉。

  4、土茯苓30克,生苡仁30克,元肉3枚煲草鱼或水鱼。

  5、党参17克,茨实21克,杞子10克,苡仁15克煲瘦肉或鸡肉。

  6、田七3克,人参(或红参)3克炖瘦肉或鸡肉。

  二、腹膜后纤维化吃哪些对身体好:

  术后第二天可吃一些流食、半流食的食物,如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龙须面、面片等易消化食物还可增加一、两餐全营养素,如特殊医用目的食物,肠内营养剂。有利机体营养物质的吸收,又不增加胃肠负担,但在刚刚开始进食时,机体的消化能力有所下降,不能急于求成,要少食多餐,每日5---6餐。如果机体耐受能力增强了,食欲增加了。这时应尽快恢复正常饮食的摄入,多吃一些富含优质蛋白和高维生素的食物。

  三、腹膜后纤维化最好不要吃哪些食物:

  1、忌咖啡等兴奋性饮料。

  2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

  3、忌烟、酒。

  4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  5、忌公鸡、鹅等发物。

7西医治疗特发性腹膜后纤维化的常规方法

  特发性腹膜后纤维化的治疗方法有哪些?简述如下:

  1、糖皮质激素

  早期应用糖皮质激素,可在几周内见效,甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者,用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量为每日30~60mg强的松或强的松龙,待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量,最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果,放疗疗效尚不肯定。

  2、外科手术

  虽然纤维化本身很少需要外科切除,但一旦产生大量纤维化,激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时,则需手术。采取一次双侧输尿管松解术,可用大网膜包裹尿管,并将输尿管移向外侧,可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。

  晚期,对于严重尿路梗阻,可行经皮肾造瘘引流术,此方法优于逆行输尿管插管或支撑术,不仅能及时减轻症状,而且可通过尿电解质测定监测肾功能,使多数患者避免作血液透析。