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进行性面偏侧萎缩症简介

相关问答

  进行性面偏侧萎缩症也称之为Parry-Romberg综合征,为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病。少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累。严重者侵犯软骨及骨骼。

 

【详情】

01进行性面偏侧萎缩症的发病原因有哪些

  进行性面偏侧萎缩症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括霍纳综合征在内的颈交感神经障碍症状,一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。近年研究发现,部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有关。另外,本病少数可继发于某些感染,如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。

 

02进行性面偏侧萎缩症容易导致什么并发症

  进行性面偏侧萎缩症主要造成面部瘫痪,使萎缩面的肌肉失去正常的表情,通常肌肉被牵拉向肌肉萎缩的那一面,可造成口唇以及面部的形态异常影响美观。对于有抑郁倾向的患者,可因面容的改变而诱发抑郁症。

03进行性面偏侧萎缩症有哪些典型症状

  进行性面偏侧萎缩症好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。该病起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶上部、颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩,毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额、眼眶、耳、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩,偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部,或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病。少数起病表现为癫痫发作。
  部分病例呈现瞳孔变化、虹膜色素减少以及内分泌障碍等。随病程进展,面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者,也常伴有身体某部位的皮肤硬化,累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等,但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体,称为交叉偏侧萎缩。

04进行性面偏侧萎缩症应该如何预防

  进行性面偏侧萎缩症尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因早发现、早治疗是防治的关键定期每年做一次全身体检,以做到一级预防对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗,以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症

 

05进行性面偏侧萎缩症需要做哪些化验检查

  进行性面偏侧萎缩症的诊断除了依靠临床表现,辅助检查也是必不可少的。主要的检查方法如下:
  1、X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。
  2、MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。
  3、脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。

06进行性面偏侧萎缩症病人的饮食宜忌

  进行性面偏侧萎缩症的饮食首先要忌食辛辣刺激性食物,如葱姜蒜辣椒等。饮食应以清淡为宜,多吃些富含维生素C和维生素B的食物,如番茄、苹果、豆制品、鱼等。

07西医治疗进行性面偏侧萎缩症的常规方法

  进行性面偏侧萎缩症目前无有效治疗方法。本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合,作面部穴位注射,对轻症可获一定疗效。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗。严重者可行整形美容手术。

  

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