网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > 神经 > 副神经节起源的肿瘤

副神经节起源的肿瘤简介

相关问答

  副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤,分为两类即:有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤),有生物活性者为嗜铬细胞瘤,二者均可以恶变。

 

【详情】

01副神经节起源的肿瘤的发病原因有哪些

  一、发病原因

  副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞瘤”。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”与化学感受器瘤等。

  纵隔嗜铬性副神经节瘤较罕见,在所有纵隔肿瘤中不到1%,在所有嗜铬细胞瘤中不足2%。虽然绝大多数发生于前纵隔,起源于主动脉上或主、肺动脉副神经节、心房和心包上的岛样组织。心脏副神经节瘤多发生于左心房、左心室、左侧房室沟,也可发生于右心房、右心室部。其他则来源于主动脉交感、副神经节,多位于后纵隔沿肋椎沟处。其肿瘤体积不一,直径从1~2cm直到25cm。多数为良性,仅10%左右为恶性。手术切除标本通常5~6cm。只有14%左右临床可被扪及。肿瘤大小与症状轻重不一定成比例,有时体积较小者已有明显症状,而相当大者却保持“生理上宁静”,只是尸检时的偶然发现。肿瘤大多为球形、卵圆形或略呈分叶状。体积小者包膜不明显,较大者则每有完整包膜。肿瘤大多为实体性。新鲜标本切面灰红色,常见出血、坏死和囊性变的灶区。在福尔马林溶液中(或暴露于空气)逐渐转变为棕褐。遇铬盐溶液则颜色立即变深。在阳光下儿茶酚胺的氧化过程大大加速。

  嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤,如甲状腺恶性C细胞瘤(“髓样癌”)、垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌以及神经纤维瘤病等,成为内分泌腺腺瘤病的组成部分之一。

  非嗜铬性副节瘤(“副节瘤”、“化感瘤”)此瘤比较少见。张逊等(1994)报道,在同期纵隔肿瘤的0.52%~4.3%;张合林(1995)年报道占10.74%,这可能与医院收治的范围有关。可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟,后者更常见。多数为良性,只有10%左右为恶性。副节瘤大多为“非功能性”,但偶尔可有功能活性。神经分泌产物主要为去甲肾上腺素。亦可有微量肾上腺素。临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状,按摩肿瘤可使血压升高。非功能性副节瘤用电镜、细胞化学方法可显示神经分泌颗粒,生化测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量(可高达24.5mg/g瘤组织)。当含量达1.5mg/g时可出现典型的嗜铬细胞瘤症状。

  嗜铬细胞瘤,其绝大多数从生长特性来看无疑属良性范畴,然而由于瘤细胞常分泌大量儿茶酚胺类物质,病人可死于高血压及其并发症。但不能因致死性而称其为恶性。关于嗜铬细胞瘤的良恶性问题,与其他内分泌腺肿瘤一样,不能单凭瘤细胞的形态来鉴别。一种类型是其瘤细胞有明显的异型性,出现梭形、奇异、深染或巨大多核的瘤细胞,且伴较多有丝分裂象,但生物学行为既无浸润,又不转移。相反的情况,偶尔形态学上分化良好,却意外地发生了转移。或者瘤细胞局部有浸润(侵袭包膜或血管),但未发生转移。转移多发生于肺、骨、淋巴结、脑等处。转移灶有时可在原发灶切除后多年才表现出来。偶尔也有原发灶隐匿,而转移灶首先出现症状(如颅内转移)的病例。

  二、发病机制

  病理表现:

  1、嗜铬性副节瘤:瘤细胞在很大程度上类似其起源组织。体积小、无包膜、分化良好的嗜铬细胞瘤有时与髓质增生难以鉴别。瘤细胞通常呈不规则多角形,体积较正常者稍大,胞质丰富,颗粒状,有时较空,界限不很分明。细胞核圆或卵圆形,常稍偏位,核质可较疏松,但深染者不少见。有时可见核仁较粗大,瘤细胞及核可有一定程度的异型,有丝分裂象偶见。瘤细胞可分散,可呈假腺泡状、束状、小梁状或小片状排列。仅含少量纤细的结缔组织间质,血管丰富,常扩张成血窦。瘤细胞之间常伴有一些体积较小的圆形细胞,部分可能为幼稚的嗜铬母细胞甚至交感原细胞,部分则为淋巴细胞。有时瘤细胞可进一步分化为更成熟的神经节细胞,呈小集落,可伴有神经元纤维以及神经鞘细胞增生。

  偶尔,肿瘤之一部分表现为节细胞性神经瘤、节神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。亦可能同时伴有肾上腺皮质腺瘤。

  2、非嗜铬性副节瘤:肉眼观察表现为卵圆形、略呈分叶状、有弹性的肿块,表面光滑,常与大血管壁紧密相贴。包膜往往不完整,尤其在颈动脉体副节瘤。后者常有局部浸润。切面灰红至棕红色,血管非常丰富,有时甚似血管瘤,光镜下可见内分泌腺肿瘤的图像。由排列成巢的上皮样主细胞所构成,被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有支持细胞,而神经纤维往往难以查见。

  主细胞有亮、暗两种。亮细胞每占多数,多边形。胞质丰富,透明,含嗜铬性细小颗粒。银浸渍法可显示针尖大小的嗜铬性颗粒及(主细胞巢的血管)基膜网架,细胞核小圆或卵圆。核质空透亮。核仁清晰。暗细胞体积较小,胞质较深染,核亦深染,核仁不明显,有丝分裂象极少见。

  电镜下,亮细胞含较多神经分泌颗粒。界膜明显,有高电子密度的核心。暗细胞只在部分细胞内含少量颗粒,后者体积较大,不甚规则。不同部位的副节瘤在超微结构上无法区分。

  恶性者正像许多内分泌腺肿瘤一样,很难单纯从镜下形态特征来鉴别。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝分裂象较多、浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性。

 

02副神经节起源的肿瘤容易导致什么并发症

  近10%的病人有多个副神经节瘤,常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征(肺软骨瘤,胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤)的病人因此在切除了纵隔副神经节瘤后,应尽量争取切除其他部位副神经瘤,才能取得较好的疗效。

03副神经节起源的肿瘤有哪些典型症状

  1、非嗜铬细胞性副神经节瘤:多为良性,通常无症状,多为体检发现纵隔阴影,症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。

  2、嗜铬性细胞副神经节瘤:多见于青壮年,主要症状为高血压和代谢的改变,容易引起注意,高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类,持续性与一般高血压并无区别,发作时病人可有心悸,气短,胸部压抑,头晕,头痛,出汗,有时有恶心,呕吐,腹痛,视觉模糊,有些病人有精神紧张,焦虑和恐惧,面色苍白,四肢发凉,震颤等症状,有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上,发作一般持续数分钟到数小时,常伴有直立性低血压,持续性高血压最终可导致恶性高血压,只有行肿瘤切除后症状方可缓解,由于基础代谢增高,糖耐量降低,病人可有发热,消瘦,体重下降及甲状腺功能亢进的表现,在儿童腹痛,便秘,出汗,视力模糊较为突出,亦有病人平时无症状。

 

04副神经节起源的肿瘤应该如何预防

  预后

  非嗜铬性副神经节瘤,良性者术后效果良好恶性的约占10%Olsen和Salyer(1978)报道,发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性,往往是高度恶性的其50%病人在发现时即病情严重,治疗后预后差,大多在近期内死亡嗜铬性副神经节瘤,良性肿瘤治疗后效果良好但恶性病变,因术后易发生转移,或有伴随症状或多处有病变,故预后欠佳往往与控制伴随症状和切除多发性病变的彻底性有关

 

05副神经节起源的肿瘤需要做哪些化验检查

  测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使诊断成立。

  1、胸部X线片表现:与其他神经源性肿瘤相似的X线征象,后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影,亦有显示肿物在升主动脉后上方,与脊柱重叠,密度均匀,边界清晰,当肿瘤与主动脉瘤,头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影,可明确显示出血管的来源,30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺,对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。

  2、CT扫描显示:前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的,密度均匀的阴影,有时可见条索状密影与主动脉相连,由于这种肿瘤血管丰富,CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。

  3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]闪烁摄影术:对肿瘤的定位有显著作用,用MIBG扫描敏感度达85%。

  4、MRI:在诊断椎旁间肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值,副神经节瘤显示为非同质性肿块,内有可流动物质,后一种特征是因为血管丰富,血流速度快。

06副神经节起源的肿瘤病人的饮食宜忌

  副神经鞘源性肿瘤的食疗方

  均衡饮食,多喝水,多吃水果蔬菜,忌研究,忌口辛辣食物。

  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生)

07西医治疗副神经节起源的肿瘤的常规方法

  术前准备

  一、控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。

  1、苯苄胺或里杰丁(α-肾上腺素能阻滞药)的应用:

  (1)有明显高血压,收缩压高于150mmHg,舒张压高于110mmHg时,可用苯苄胺,初次量40mg/天,口服,每天递增10~20mg,严重者可达200mg/天。(或口服里杰丁25mg/天,术前1~2h再肌注里杰丁3~5mg。)用药期间要预防直立性低血压。

  (2)如需迅速控制阵发性严重高血压发作,可在应用苯卞胺的同时,用里杰丁1~5mg(加于250ml液体中静滴)。应用1~2天后随血压的下降即可停滴里杰丁。

  2、心得安或艾司咯尔(β-肾上腺素能阻滞药)的应用:β-肾上腺素能阻滞药一般不能单独使用,只能在应用α-阻滞药见效后才允许应用,否则有可能引起强烈的全身血管收缩,而导致严重高血压危象及心力衰竭。因此,只适用于应用α-肾上腺素能阻滞药而并发心动过速,或病人合并严重心动过速或房性心动过速时。

  二、补充血容量:这类病人常伴有红细胞增多,血细胞压积>50%。又因血管经常处于高度收缩状态,丢失了大量血浆,促使机体处于低血容量状态。因此,必须强调术前、术中必须补充血容量的不足。

  三、对长期持续高血压而潜在充血性心力衰竭或心肌炎者,可给予洋地黄类药和利尿。

  四、术前灌肠准备应予避免:有可能诱发高血压发作的危险,可改用流质饮食和服缓泻药。

  五、麻醉前用药:可用哌替啶50~75mg、异丙嗪25mg和东莨菪碱0.3mg肌注。不宜用阿托品。

 

相关文章

微信扫一扫

目录