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运动神经元病简介

相关问答

  运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性,多数患者在出现症状后3~5年内,因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。

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01运动神经元病的发病原因有哪些

  运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组以损害脊髓前角、桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

  本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

02运动神经元病容易导致什么并发症

  运动神经元病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异,肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上,成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上,原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢,死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。

03运动神经元病有哪些典型症状

  运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合,有不同的临床类型。各类型一般均无感觉障碍。各型的特征如下。

  1、肌萎缩性侧束硬化

  出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力,渐波及对侧上肢,并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难、舌肌萎缩伴有震颤、张口困难、咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。

  2、脊肌萎缩

  表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,上肢症状比下肢重,多在肢体近端肌肉开始,也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。

  3、原发性侧束硬化

  表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性延髓麻痹。

  4、进行性延髓麻痹

  表现为延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。

04运动神经元病应该如何预防

  由于本病病因不明,尚无特殊的预防措施凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者,应定期作健康检查,尤其注意肌力的改变,以便及早发现,予以早期治疗平时则应注意体质锻炼与情志调节,保持心情愉快,避免恚怒忧思等不良的精神刺激,中年之后,更宜淡味独居,减少房事,饮食宜清淡,膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜,防止造成脾肾阳虚、肝肾阴亏等不良因素

  一、科学饮食,可食八宝粥、山药粥、牛肉粥及高蛋白食物,及新鲜果蔬,避免辛辣、油炸等带刺激性食物

  二、增强体质积极开展体育锻炼,预防感染性疾病

  三、避免从事有毒工作,注意饮用水质量

  四、该病病程较长,需要耐心的护理,并根据自己的体质选择适当的锻炼,定期复查

  五、免近亲结婚积极进行婚姻前、产前检查和优生优育咨询

05运动神经元病需要做哪些化验检查

  运动神经元病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。所以运动神经元病需要早发现早治疗,身体有任何不适,请尽早检查。

  1、脑脊液检查

  多正常,少数可有蛋白轻度增高。

  2、血液生化

  血肌酶谱多为正常。在进展的疾病中可有增高。尿中肌酸可轻度增高,肌酐排出减少。

  3、免疫学检查

  血中的免疫球蛋白及补体在正常范围。血清中球蛋白增高可见于少数患者,推测与组织及细胞坏死有关。

  4、电生理检查

  (1)肌电图:肌电图检查能提示肌萎缩为神经源性,为下运动神经元受损提供电生理的证据。值得提出的是,在肌电图检查时选择肌肉应避免极度萎缩的肌肉,因为在此种情况下,阳性率会受到影响。胸锁乳突肌肌电图阳性率达97%。

  (2)神经传导速度(神经电图):旨在排除周围神经的病变。感觉传导速度(SCV)和运动传导速度(MCV)皆正常。

  (3)运动诱发电位(MEP)检查:对锥体束功能状态可提出客观的指标。

  5、影像学检查

  旨在排除诊断之用,颈椎MRI除外颈椎病、肿瘤、脊髓空洞症。

  6、病理学检查

  为鉴别诊断,可做肌肉和周围神经活检等。

06运动神经元病病人的饮食宜忌

  治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。尽量给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食,少量多餐,加强运动神经元损伤患者的营养,能提高疾病的耐受力,对疾病有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者,可以采用鼻饲营养,注意营养均衡,监测营养指标。

  例如:芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力。

07西医治疗运动神经元病的常规方法

  运动神经元病的原因主要是燥热伤津,肝肾阴亏,脾肾阴虚,精血亏耗等因素。在《素问·痿论》中虽指明痿是以“肺热叶焦”为主,但本病发病徐缓,即使以往曾罹有脊髓灰白质炎或有金属接触史,但均已长年累月,系病后邪热未清,燥热灼津所致。

  1、辨证分型治疗

  (1)燥热伤津

  治法:滋阴养血,润燥生津。

  方药:清燥汤。清燥救肺汤加减。若燥热较甚者,可加黄柏、银花清热化燥;若肌束颤动者,可加羚羊角、钩藤平肝熄风。

  (2)肝肾阴虚

  治法:滋阴柔筋,补益肝肾。

  方药:生肌益髓汤加减,或虎潜丸、地黄饮子。若肢麻无力者,可加天麻、桂枝通阳柔筋;若肢颤明显者,可加羚羊角。钩藤平肝熄风;若肢体挛急者,可加地龙、僵蚕解痉通络;若肢枯干涩者,可加石斛、女贞子养阴润燥;若掌热颧红者,可加玄参滋阴清热;若阴虚及阳者,可加菟丝子、肉苁蓉、黄精阴阳双补,若舌萎语蹇者,可加白附子、全蝎舒经通络,或加菖蒲、郁金、麝香开窍清心。(3)脾肾两虚:

  治法:健脾益肾,荣血养肌。

  方药:益髓汤或补中益气汤加减,若肌软无力者,可加桂枝、升麻通阳温经;若精神疲乏者,重用参、芪温中补气;若口淡纳少者,可加淮山药、扁豆健脾开胃;若面浮气短者,可加麦冬、五味子、茯苓补益心肺;若肉痿形瘦者,可加黄精、枸杞子、熟地滋阴荣肌;若骨萎肢软者可加虎骨、杜仲强筋壮骨;若阳萎早泄者,可加仙灵脾、巴戟天补肾壮阳;若肾阳衰微明显者,可加附子、肉桂。

  本病发病徐缓且多发于中老年之期,故临床虚证多见,病涉肝、脾、肾三脏,肝肾阴虚者可兼有内热之象,脾肾阳虚者可兼有湿聚,血瘀之候,但均为兼挟之证,临床较少单独分证立型,基于本病中医临床证候类同,故也有以成药或自制丸药缓缓图治之。

  2、中医薰洗法

  ①用大量鲜艾铺于床上,罩一床单,使患者裸身而卧,覆以棉被,令产生热气,熏蒸全身汗出。

  ②用鲜姜捣汁,倾入浴盆内,兑以热水,令患者浸浴。

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