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小儿结节性多动脉炎简介

相关问答

  结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa,PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。

【详情】

01小儿结节性多动脉炎的发病原因有哪些

  1、发病原因

  病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。

  2、发病机制

  主要累及中小肌性动脉,以动脉壁全层纤维素样坏死性炎症为特点;病变呈节段性,好发于血管分叉处。病变从中层开始,其过程分为中层纤维素样坏死期、炎症期、血栓形成期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新旧病变同时并存,间以正常血管组织。

02小儿结节性多动脉炎容易导致什么并发症

  1.心律失常:本病并发症具有多样性,对于单纯的轻度的心动过速或者心动过缓一般不需要处理,但如果有合并室性期前收缩则需要进行抗心律失常治疗。
  2.肠道出血穿孔:如果合并有胃肠道穿孔,由于消化的食物进入到腹腔可引起弥漫性腹膜炎。
  3.急性少尿性肾衰竭:本并发症比较严重,当出现CRE超过442umol/L则需要进行保肾治疗。

03小儿结节性多动脉炎有哪些典型症状

  1、全身症状发热,乏力,消瘦,腹痛,关节痛等。

  2、皮肤沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有瘀斑,网状青斑,水肿或溃疡。

  3、肾脏常表现为高血压,血尿,蛋白尿,管型尿;可并发肾梗死,肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。

  4、消化系统肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症,累及胰腺,肝脏,胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎,黄疸和转氨酶升高,急性胆囊炎等表现。

  5、神经系统可有抽搐,瘫痪,单盲等,或有多发性神经炎。

  6、其他除高血压造成心脏损害外,冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸,附睾,膀胱或卵巢。

04小儿结节性多动脉炎应该如何预防

  病因未明,但与链球菌,乙肝病毒感染有关,因此应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎,扁桃体炎等,以减少本症的发生多种病毒引起的急性呼吸道感染分病毒性上呼吸道感染和病毒性下呼吸道感染,前者表现为急性鼻炎、咽炎和喉炎,后者表现为急性气管炎、支气管炎和肺炎本类疾病发病率高,人群普遍易染,小儿、老年、营养不良及患有慢性病者更易患玻以冬春季发病较多

05小儿结节性多动脉炎需要做哪些化验检查

  1、血管造影可见肝,肾,脑动脉,肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞,磁共振血管造影可证实上述血管的病变。

  2、皮肤,结节及肾活检具有诊断意义,活检组织可见到不同阶段的坏死性血管炎改变,在病变血管间有正常血管存在。

06小儿结节性多动脉炎病人的饮食宜忌

  1、患者宜食用

  鼓励患者多食蔬菜、水果,在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。

  2、患者忌食用

  尽量减少脂肪的摄入,少量动物性脂肪,严格戒烟,少量饮酒,禁食生冷、辛辣等刺激食物。

07西医治疗小儿结节性多动脉炎的常规方法

  1、治疗

  早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害,缓解病情,改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服,剂量为2mg/(kg·d)。如激素效果不好,可联合应用环磷酰胺2mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。

  疗程因人而异,要等到所有症状和体征都消失,才能逐渐减药或停药。

  2、预后

  本病预后严重,最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻,不伴有严重的合并症,而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而,积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。

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