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海绵状血管瘤血小板减少综合征简介

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  血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

【详情】

01海绵状血管瘤血小板减少综合征的发病原因有哪些

  海绵状血管瘤血小板减少综合征的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

  1、将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

  2、血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

02海绵状血管瘤血小板减少综合征容易导致什么并发症

  海绵状血管瘤血小板减少综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病主要并发各种出血性疾病,如鼻出血,口腔出血等,少数甚至可因出血致死。

03海绵状血管瘤血小板减少综合征有哪些典型症状

  皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部,臂部,躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%,出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

  出血症状主要表现为皮肤淤点,淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。

 

04海绵状血管瘤血小板减少综合征应该如何预防

  海绵状血管瘤血小板减少综合征暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生

 

05海绵状血管瘤血小板减少综合征需要做哪些化验检查

  根据病情,临床表现选择做B超,X线,心电图等检查。

  1、外周血:血红蛋白,红细胞,白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳,外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞,破碎红细胞,红细胞碎片,盔型红细胞等。

  2、骨髓象:巨核细胞正常或增多。

  3、纤维蛋白原:减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

06海绵状血管瘤血小板减少综合征病人的饮食宜忌

  海绵状血管瘤血小板减少综合征的食疗方法与饮食注意:

  参茸炖龟

  材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。

  1、可以多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物。

  2、饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜瓜果,豆类,蘑菇类食物,可吃猪肉,鸭肉,鸽子肉。

  3、平时注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾,辣椒等辛辣食物。

  4、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。

  5、忌烟酒。

07西医治疗海绵状血管瘤血小板减少综合征的常规方法

  海绵状血管瘤血小板减少综合征若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

  肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。

 

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