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骨血管外皮细胞瘤简介

相关问答

  骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤,1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见,到目前国内外文献报道不足40例。1993年被WHO分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。

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01骨血管外皮细胞瘤的发病原因有哪些

  发病机制

  1、肉眼观察:肿瘤呈浸润性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。

  2、镜下所见:主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄,内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管,粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形,胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形,大小不一,染色质细致,无核仁或仅有一个小核仁,核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集,呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开,网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似,部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

02骨血管外皮细胞瘤容易导致什么并发症

  发生于脊柱者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。有时可并发病理性骨折。

  1、肝、脾破裂:严重的下胸壁损伤,除可致肋骨病理性骨折外,还可能引起左侧的脾或右侧的肝破裂出血,导致休克。

  2、肺损伤:肋骨病理性骨折时,病理性骨折端可使肋间血管及肺组织损伤,而出现气胸、血胸或血气胸,引起严重的呼吸困难。

  3、膀胱和尿道损伤:由骨盆病理性骨折所致,引起尿外渗所致的下腹部、会阴疼痛、肿胀以及血尿、排尿困难。

  4、直肠损伤:可由骶尾骨病理性骨折所致。而出现下腹部疼痛和直肠内出血。

03骨血管外皮细胞瘤有哪些典型症状

  可见于任何年龄,多见于青少年,性别无明显差异,已报道发生的部位有骨盆,股骨,锁骨,肋骨,椎骨,肱骨,胸骨和颌骨,以骨盆和股骨最多,已报道的病灶为单发。

  症状与体征:临床表现缺乏特征性,主要表现为肿胀,疼痛和压痛,多数病例以无痛性肿块为首发症状,逐渐加重,活动受限,少数疼痛明显,以夜间为甚,肿胀处皮温增高,静脉怒张,病理性骨折后疼痛加剧,功能丧失,发生于脊椎者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。

  若青少年病人,在干骺端或骨干有疼痛,肿胀或肿块,逐渐加重,活动受限,少数疼痛明显,夜间为甚,局部皮温增高,静脉怒张,压痛,影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏,有残余骨嵴,边界不清,临床上除外溶骨性骨肉瘤,恶性淋巴瘤,转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后,应考虑脉管性肿瘤的诊断,因血管外皮细胞瘤极为罕见,只有依靠病理检查才能确诊,此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

04骨血管外皮细胞瘤应该如何预防

  本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键

  1、禁烟禁酒:是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁,酒为湿热之最,吸烟、喝酒对咽部的危害极大

  2、清淡饮食:凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害,应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含维生素C的水果、蔬菜三、注意口腔卫生:注意个人卫生,勤洗手早晚可用淡盐水漱口

 

05骨血管外皮细胞瘤需要做哪些化验检查

  干骺端或骨干虫蚀状,斑片状,泡沫状或大片状溶骨性破坏,边缘不清,破坏区内有大小不一的残留骨嵴,破坏严重者出现病理性骨折,肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张,亦可穿破骨皮质侵入软组织,形成软组织肿块,少数病例可见少量成骨现象,有骨膜反应或Codmon三角。

06骨血管外皮细胞瘤病人的饮食宜忌

  本病患者应多给予高维生素食物,有利于皮肤组织的修复,日常饮食不宜吃海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。应多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜,如苹果、香蕉、西红柿、萝卜菠萝,葡萄,萝卜,白菜等。多吃一些滋补肝肾的食物。同时也应多吃一些含蛋白质、钙质丰富的鱼类,有利于组织的修复。避免饮用各种酒类(包括白酒、啤酒、葡萄酒)等,总之,要以清淡为主,要吃蔬菜水果。

07西医治疗骨血管外皮细胞瘤的常规方法

  此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤,治疗应手术切除为主,同时辅助放疗、化疗。

  一、手术治疗:恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前,应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移,若发生病理性骨折或截瘫者,仍需手术内固定和脊髓减压术,以减轻症状,改善瘫痪。

  二、放疗:此瘤对射线有一定敏感性,对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者,可行放疗,总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者,术后可辅助放疗,总剂量30~40Gy。

  三、化疗

  1、对一时不能手术的病人,可先作化疗,防止转移,待肿瘤缩小为手术创造条件,再手术治疗。

  2、凡已行广泛性切除术的病人,为消灭亚临床病灶,防止复发和转移,提高手术治疗的疗效,可行术后辅助性化疗。

  3、在放疗前先行化疗,使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小,以减少照射的区域,提高疗效。一般采用多药性联合化疗,有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。

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