系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见，腰骶段次之。亦有累及脊髓全长者。临床上可出现突然头颈或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。如能得到早期诊断和根治手术，许多病人可获得较好的疗效。
1、发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。
2、腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。
3、脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。ＭＲＩ有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。
髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同，前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌无力，感觉障碍，括约肌功能异常和性功能障碍，髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内动脉瘤，而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管，脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血，且病史大多较长，病变位于中胸段的患者比病变位于其他部位的患者预后要差，这可能与该区段侧支血管少及椎管矢状径较小有关，而颈段的患者预后则较好。
一、预后
手术治疗后，一般预后良好
二、治疗原则
1、手术切除
2、血管栓塞术：手术难以切除者可用此法
3、放射治疗：对小型畸形血管可能有效但总体疗效欠佳，故多不主张使用
三、用药原则
1、自发出血者立即使用６-氨基己酸等止血药
2、术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀
3、术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功能恢复
4、对症及支持治疗
脊柱MRI检查：
MRI检查具有重要作用，髓内的病灶可通过T1加权影像上的流空征加以区别，在T2加权像上于脊髓内常有异常信号出现，脊髓周围的流空征提示脊髓病变周边的部分，脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用，尤其是DSA技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助，操作时应有所选择，必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影，作为筛选检查的一部分，选择性主动脉插管以及椎动脉，颈动脉和髂股血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上均具有相应的作用，可酌情选择。
一、第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形手术后食疗方：
1、红枣红糖煮南瓜
[组方]鲜南瓜500g、红枣20g、红糖适量。
[制法]南瓜去皮，切成小方块，加入红枣、红糖，清水煮熟即可。
[用法]佐餐食用，空腹时食用更佳。
[适用]术后气血两虚、体质虚弱者。
2、黑芝麻豆奶
[组方]黑芝麻30g、黄豆粉40g。
[制法]黑芝麻用微火翻炒至熟，研成细粉备用，将黄豆粉放入锅中，加清水适量，调拌成稀糊状，浸泡30分钟，小火煨煮至沸，用纱布过滤收取豆浆，再加入锅中，用小火煨煮至沸，调入黑芝麻粉，拌和均匀即成。
[用法]早晚分服，服时可酌加红糖。
[适用]手术后气血两虚，肝血不足者尤适宜。
3、黄芪鲈鱼汤
[组方]鲈鱼1条(200g)、黄芪30g、怀山药30g、陈皮6g、生姜4片。
[制法]将鲈鱼去杂洗净切成块。黄芪、山药、陈皮洗净，全部用料一起放入锅内，加清水适量，大火煮沸后，小火煨1小时即可。
[用法]饮汤食肉。
[适用]健脾益气，开胃和中，手术后病人恢复体质尤为适用。
4、红枣炖兔肉
[组方]红枣60g、兔肉250g。
[制法]将兔肉洗净，入沸水锅中焯透捞出切成小块与红枣同放入砂锅，加水适量，大火煮沸，加入料酒，改用小火煨炖40分钟，待兔肉熟后加入葱花、姜末、盐、味精、五香粉拌均匀，煨沸再加入香油即成。
[用法]佐餐当菜，随意服食。
[适用]双补气血，恢复术后体力、精神。
二、第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形吃哪些对身体好：
1、多吃素类食品，少吃肉类，可选择豆类的食品或者粗纤维的食品，原葱和黑巧克力对血管有益。
2、多食含维生素C和维生素D的新鲜蔬菜及水果。
三、第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形手术后最好不要吃哪些食物：
1、忌肥腻，避免寒冷及刺激性食品。
2、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等。
3、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。
1、髓内血管畸形的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时，血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。
2、暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸盐为这类病变血管内治疗的常用药物。
3、显微外科治疗适于髓内多个血管球样病变，这些病例常有明确的动脉供应。未成熟型病变在脊髓内的范围更为广泛，要把这些病变从有功能的脊髓组织上区别分离开来，往往是比较困难的。虽然体感诱发电位和暂时性滋养动脉夹闭的应用有助于对这些病变的判定及便于显微外科手术的操作，但绝非易事。一般情况下，位于背侧或中线部位的病变最便于外科手术切除，尤其是病变呈头尾方向延伸状者，包括超过两个椎体者；但病变与脊髓前动脉密切相连者，则不适于外科手术。
4、手术患者取俯卧位，手术全程连续体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP)监测。先行超过病变范围的椎板开窗术。切开硬膜及蛛网膜以后，辨认并沿着这些滋养动脉分支，到与病灶连接处行锐性分离，游离动脉分支，电凝和切断。在病变处行中线或旁中线切开脊髓。用棉卷轻柔分离，直至能清楚地辨认病灶。动脉滋养血管随后被分离、电凝并切断，将病灶轻轻地从静脉根部分离露出。位于更腹侧的滋养动脉分支在分离的后期变得更为明显。小心地使用宽头双极电凝以减少静脉曲张。术中需首先确定髓内病变可否切除。对未成熟型病变，可在诱发电位监控下进行减压或选择性夹闭滋养动脉。
5、未经治疗的髓内血管畸形患者的神经功能将逐渐恶化。10～20年后，约半数病例的神经功能有显著的恶化。在病灶能够手术切除的患者，其疗效大多令人满意，且病情稳定。髓内病变被完全切除者中，60％的患者神经功能有所改善。