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斯蒂尔病简介

相关问答

  斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

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01斯蒂尔病的发病原因有哪些

  斯蒂尔病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

  1、感染

  患者发病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。

  2、遗传

  斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。

  3、免疫异常

  斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。

02斯蒂尔病容易导致什么并发症

  斯蒂尔病的并发症有肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。其他并发症还包括有暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)或噬血细胞综合征(HPS)等,HPS可引起类白血病样症状的出血、贫血、感染。

03斯蒂尔病有哪些典型症状

  斯蒂尔病临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。

  1、发热

  发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰。也有患者开始为中低热在2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,全天任何时候都可出现高热。高热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好无明显中毒症状。

  2、皮疹

  皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹有时有轻度瘙痒感一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。

  3、关节和肌肉症状

  关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,以致容易被忽略一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。大多数患者不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害,

  4、咽痛

  咽痛见于50%的患者常在疾病的早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大咽拭子培养阴性,抗生素治疗对这种咽痛无效。

  5、淋巴结肿大

  本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大,尤以腋下及腹股沟处显著呈对称性分布,质软有轻压痛,无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大,可造成腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死,可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

  6、肝脾肿大

  约半数患者肝脏肿大一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸,但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后,肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象,亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾脏轻至中度肿大,质软,边缘光滑,疾病缓解后可恢复正常。

  7、心脏损害

  本病的心脏损害表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿,仔细听诊可闻及心包摩擦音,超声心动图可见积液罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。

  8、肺和胸膜病变

  肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂,可出现肺部细菌感染或结核感染等。

  9、腹痛

  约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致,少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。

  10、神经系统病变

  本病神经系统病变少见,可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激征及脑病,包括头痛呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常,偶有蛋白含量轻度升高,脑脊液培养阴性。

  11、其他表现

  肾脏损害较少见,一般为轻度蛋白尿,以发热时明显。少数患者可发生噬血综合征。

04斯蒂尔病应该如何预防

  斯蒂尔病的病因一般认为与感染、遗传和免疫异常有关临床预防应针对病因进行,对于已有感染的患者,应积极进行治疗,避免诱发本病免疫功能异常性疾病目前无法直接预防遗传性疾病,也无法预防,只是应做好孕期的体检筛查,必要时性染色体检查,对于严重的染色体疾病者应选择流产处理

05斯蒂尔病需要做哪些化验检查

  斯蒂尔病患者可以通过血液检查及X线检查确诊。

  1、血液检查

  白细胞计数明显升高(10~45)×l09/L,分类中性粒细胞增多,核左移;血沉增快,血培养阴性。

  2、X线检查

  本病的X线表现是非特异性的,早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨,晚期亦可出现关节间隙狭窄,关节强直及关节半脱位,常累及腕关节、膝关节和踝关节。

06斯蒂尔病病人的饮食宜忌

  斯蒂尔病的患者除了按医嘱服药外,还应该注意饮食。

  1、合理膳食

  患者要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐,少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3:2:1为合适。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2:1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。

  2、素食为主

  饭后宜食用水果100克左右。蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。

  3、膳食营养要全面

  不要忌口和偏食,一些食物应限量,但不是忌食,如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等,少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物,少食用甜食,少饮酒和咖啡、茶等饮料。

07西医治疗斯蒂尔病的常规方法

  斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似疾病若发生于成年人,则称之为成人斯蒂尔病,现代医学对本病主要采用常用的药物有非甾体抗炎药(NSAIDS)、糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)治疗本病,但对一部分患者疗效欠佳,需要中医或中西医结合治疗。一般情况下斯蒂尔病的中医辩证施治,临床上多按温病(即卫气营血)辩证施治。其常见证治情况有:

  1、邪犯卫表

  症状:发热或伴恶寒,头痛、全身肌肉酸困而痛,咽痛,口干微渴,舌尖边红,太苔薄白或薄黄。

  治法:清热解表,宣卫透邪。

  方药:银翘散加减。

  2、气营两燔证

  症状:壮热,口渴,烦躁不安,发热时伴胸腹、面部、颈及四肢红斑,或夹有瘀点,色鲜(橙)红或深(暗)红,或兼关节肿痛,或兼衄血。

  治法:清气凉营,泄火解毒。

  方药:白虎汤合清营汤加减。

  注意:高热不退时,石膏量可1-3两,另外可加羚羊角粉2克。必要时加尼美舒利。0。1一日二次。

  3、阴虚血瘀证

  症状:低热持续不退,五心烦热,两颧潮红,盗汗,身疲乏力,皮疹隐隐未净,腹中隐痛夜间尤甚,关节酸痛而胀,口干尿赤,舌嫩红或兼瘀斑,苔薄白或薄黄而干,脉细微数。

  治法:养阴退热,活血化瘀。

  方药:青蒿鳖甲汤合增液汤加减。

  注意:从临床上来看该病患者多半病程较长,故此型较多见。除阴虚外尚多有气虚故太子参、黄芪可加之。如热度较高且不易退,白虎汤仍可合而用之。

  4、热入血分证

  症状:高热,体若燔炭,躁扰,甚至神志迷蒙,谵语,皮疹分布密集,色如胭脂或紫黑,可有衄血、吐血、便血,色鲜红或暗红,舌深绛,脉沉数或细数。

  治法:凉血解毒。

  方药:犀角地黄汤。此乃气营两燔证的进一步发展,到目前为至仅见于一本书有此型。个人认为应该存疑,因为在临床上,见到这种情况就要考虑诊断是否存在问题,或者可能夹杂着其他疾病。

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