上皮样血管内皮瘤病因尚不明。组织病理可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。
上皮样血管内皮细胞瘤在外科手术后常会出现并发症，常见并发症为感染。
感染一般是由于手术中无菌操作不严格，或患者身体存在感染灶而引发。
上皮样血管内皮瘤为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。好发于上或下肢，多见于25岁前的男性。皮肤损害常与其下方的骨受累伴发，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。
上皮样血管内皮瘤只要采取适当的防护措施，可以大大减少发生的几率具体有如下措施：
1、养成良好的生活习惯，戒烟限酒吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3；其次，不酗酒烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质
2、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态
3、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积；压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等
4、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质
5、生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己
上皮样血管内皮瘤主要通过组织病理学检查和免疫学检查确诊，具体内容包括：
组织病理：组织结构为扩张的血管和梭形细胞两种，呈多形性和核分裂象。免疫组化检查可见第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性，而上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
上皮样血管内皮细胞瘤患者饮食上应注意：
1、宜清淡，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
2、忌烟酒；忌辛辣油腻、生冷食物。
上皮样血管内皮瘤主要通过广泛切除术治疗。上皮样血管内皮瘤主要通过组织病理学检查和免疫学检查确诊，少数转移者可用化疗或放疗或二者联合应用。