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ANCA相关性血管炎简介

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  ANCA相关性血管炎是欧美最常见的、疾病历史较长的自身免疫性疾病之一,是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症,又称脉管炎。病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。血管炎致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎,只是多种组织的病理改变之一,其基本病理改变为坏死性小血管炎。主要表现有:多系统损害,活动性肾小球肾炎,缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人,隆起性及其他结节性坏死性皮疹,多发性单神经炎及不明原因的发热。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。由于此病可能致残,对人身有很大的威胁,所以尽早的进行治疗是必须的。

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01ANCA相关性血管炎的发病原因有哪些

  本病多数病因不明,少数病因较明确。属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。由于白细胞的病变导致的血液能力的降低,继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。

02ANCA相关性血管炎容易导致什么并发症

  ANCA相关性血管炎属于全身性疾病,并发症较多,主要集中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上,本病的并发症有:休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病,故应积极给予有效治疗。

  另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。出现慢性阻塞性呼吸道疾病,一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。在初期可能不易被察觉,但随着病情发展,症状渐渐加重。

  一般症状有:经常咳嗽、容易气喘,虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢,却会损害呼吸系统,影响肺功能,也可引致肺炎,甚至死亡。另外还可能出现急性喉头水肿,主要表现为呼吸困难,口唇发绀青紫,早期会有呛咳。严重者会导致窒而死亡,特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症,由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点,气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。因此应积极地预防并治疗。

03ANCA相关性血管炎有哪些典型症状

  ANCA相关性血管炎的常见症状主要有:多系统损害,活动性肾小球肾炎,缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人,隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹,多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。皮肤型变应性血管炎,血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑点,两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。除了皮肤表现明显,并带有肢体反应迟钝、食欲不振等,大部分病程有精神萎靡的现象。

04ANCA相关性血管炎应该如何预防

  ANCA相关性血管炎是一组以中小血管炎症和坏死为标志的疾病,主要包括Wegener氏肉芽肿、Churg Strauss综合症和显微镜下多血管炎

  在ANCA相关性血管炎的预防上,对于一些有明显诱因的患者,应避免再与诱发因素接触,针对病因来进行预防而其它病因不明确的患者,除了积极进行治疗外,还需要严格地筛查,查找出病因,进而采取预防措施若出现下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀,休息是很必要的,严重者应卧床休息,提高患肢以降低静脉水压对病变影响

  祛除病因以减少抗原来源,驱除感染灶,如病毒细菌的感染停用过敏药物及异性蛋白的影响如有上呼吸道感染,可用抗菌素治疗,双效青霉素肌肉注射,每天一至两次或红霉素或先锋霉素

  为了防止抗体产生,减少免疫复合物形成,减少炎症反应,服用强地松,分次口服秋水仙碱,每日服两次,可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用消炎痛,每日服三次,可能有抑制前列腺素合成作用阿斯匹林加潘生丁,每日服三次,有抑制血小板聚集作用降糖灵加乙炔雌醇,每日服两次氨苯砜,每日服两次为了改善血管功能,可用维生素E和维生素C,每日服三次中医中药宜活血活淤,清热解毒,可用复方丹参片或复春片

05ANCA相关性血管炎需要做哪些化验检查

  ANCA相关性血管炎是一组以中小血管炎症和坏死为标志的疾病,主要包括Wegener氏肉芽肿、Churg Strauss综合症和显微镜下多血管炎。

  ANCA相关性血管炎的化验检查主要进行的项目有血尿常规检查,包括血小板计数及出血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBs Hg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。

  ANCA相关性血管炎的检查在国内市级大医院一般都能做到,化验结果的分析需借助药物添加剂和辅助设备。

06ANCA相关性血管炎病人的饮食宜忌

  ANCA相关性血管炎患者注意饮食保健能起到十分明显的作用,此病的饮食保健主要为:平时多吃苹果、玉米。另外可以多吃海带和海藻,绿茶、大蒜、洋葱也是减轻此病有效的食物。

  要经常经行血液方面的检查,若已经进行了治疗,为保证药物疗效,平时对饮食方面要更加注意,鸡蛋每天最多一个,牛奶最多半斤,绿色蔬菜多吃,多吃紫菜、木耳,豆制品和粗粮多吃,精神要放松、不要每天都想着自己的病患,要适当活动与人交流,绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好。

  除此之外,还可以吃一些保健的药物或者补品,或者进行保健的运动和专门治疗,配合药物或者手术治疗,加之心理上的调节,对此病的恢复有很大的作用。

07西医治疗ANCA相关性血管炎的常规方法

  ANCA相关性血管炎是一组以中小血管炎症和坏死为标志的疾病,主要包括Wegener氏肉芽肿、Churg Strauss综合症和显微镜下多血管炎。

  ANCA相关性血管炎的西医治疗需要药物治疗结合手术和其他的配合。

  静脉注射:注射血管扩张药、溶栓药,使血管迅速扩张,溶栓性强。

  手术治疗:即使是只有指端的坏死,也会将患肢截至小腿或大腿,便于创口愈合。截肢术将健全人变为残疾人。且坏死的指端切除后,伤口处于长期不愈合状态,这是因为肢体的血管供血没有得到改善血管依然处于缺血状态,这种治疗方法必然有本病的复发和二次截肢危险。

  搭建人工血管:体内搭建人工血管,理论上较好的治疗方法,使血管恢复通畅。人工血管的搭建是自体异物存在体内,自身有排异反应,需要长期服用大量抗凝药物来维持血液高凝状态和预防人工血管堵塞。大量应用抗凝药物对人体肝脏有很大的损害,需要定期检查肝脏和血液状态。

  西医治疗所采用药物作用比较强烈,在治疗效果方面比较急速,但要做到真正摆脱病痛,需结合手术才能完全根治,另外,对于病情比较严重的情况,西医的治疗相对来说是比较安全和有效的。

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