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系统性血管炎简介

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  血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染。其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征(vasculitissyndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。

 

【详情】

01系统性血管炎的发病原因有哪些

  系统性血管炎的病因相当复杂,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等,又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物,可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应。如感染性血管炎时,病原体在血管壁内大量增殖,在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应。

  另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应,其病因则不甚明了。从免疫发病机制的不同,可大致分为以下几种情况:

  1、免疫复合物介导免疫复合物在血管壁沉积,招引和激活补体、激肽、纤溶酶、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血管内皮细胞、血小板等,使其释放炎性介质,引致血管炎症、血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂。这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成,游离于血液中,再沉积于某些特定部位的血管壁上,有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物。

  2、抗体直接介导某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合,直接形成抗原抗体复合物,直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击,引致血管炎症,如肺出血-肾炎综合征时,抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤。

  3、抗中性粒细胞胞质抗体介导抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)是针对中性粒细胞胞质颗粒及单核细胞中溶酶体成分的抗体总称。如针对蛋白酶-3抗体(PR-3-ANCA)、髓过氧化酶(MPO-ANCA)、乳铁蛋白及组织蛋白酶G等的抗体。此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症,如韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。

  4、T细胞介导T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原,对突变的细胞或移植物进行攻击,引致组织损伤或肉芽肿性炎症,如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。

  在临床系统性血管炎疾病中,上述免疫发病机制可单独存在,但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主,而兼有其他情况,因而给系统性血管炎病因分类带来很大困难。有些血管炎病因至今未明。如动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎等的病因及致病机制至今仍不甚清楚。而且目前关于血管炎的发病机制及病因的知识,仍然很不完善,有时甚至是矛盾的。相信随着研究的进展,必将揭开系统性血管炎的发病之谜。

 

02系统性血管炎容易导致什么并发症

  系统性血管炎的病因相当复杂,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等,又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。

03系统性血管炎有哪些典型症状

  急性或进行性的系统性血管炎常有发热及关节症状。此病可以累及的脏器有肾脏、肌肉、胃肠道及周围神经,还可有肺及中枢神经受累,而肝脏及附睾较少受累。临床表现为四肢较大的动脉受累、闭塞,可有局部皮温下降,皮肤苍白或青紫,肢体有疲乏、针刺感或麻木感,尤其在肢体运动或上举时明显,严重者可有动脉搏动减弱或消失以及局部皮肤营养障碍和溃疡。静脉受累可有远端肢体水肿,以下垂时重。其中皮肤损害是常见且突出的表现,可有瘀斑、出血性丘疹、网状青斑、组织坏死或溃疡。

04系统性血管炎应该如何预防

  系统性血管炎其发病原因复杂,其诱因也较多,无法针对性的预防所以无法给出全面的预防的原则预防可以针对目前发现的病因,比如细菌感染,可以多锻炼,注意个人卫生,提高自身免疫,防止病菌侵入为主化学药物亦可引起,对于此方面的预防应注意,从事此类工作的注意保护自己,不从事此类工作,尽量避免接触临床显示吸烟者患此病相对比较多,故而戒烟是预防此病的良好措施

 

05系统性血管炎需要做哪些化验检查

  系统性血管炎其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同,通常会进行如下检查:

  1、血、尿检查:常有慢性疾病的正细胞、正色素性贫血。尿沉渣可有红细胞管型,ESR(红细胞沉降率)在韦格纳肉芽肿及巨细胞动脉炎等疾病活动期可以升高。

  2、免疫学检查:免疫球蛋白常有多克隆增高,RF(类风湿因子)阳性多见于未成年的血管炎患者及50%的韦格纳肉芽肿患者。免疫复合物(IC)在受累组织的沉积及循环免疫复合物(CIC)升高有助于诊断。

  3、冷球蛋白:其存在具有诊断意义,高水平的冷球蛋白提示应行血浆置换治疗,冷球蛋白的单克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潜在的肿瘤。

  4、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):分为胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)两种。ANCA与系统性血管炎有相关性,尤其是韦格纳肉芽肿和显微镜下多动脉炎,其阳性率分别为90%(c-ANCA为主)及70%(p-ANCA为主)。

  5、血管造影:是重要的诊断手段,可以协助了解血管受累的部位、范围、程度、对机体的影响和预后。

  6、活检:大部分血管炎的诊断需要此结果。宜用开放式,穿刺常取不到病变部位。

 

06系统性血管炎病人的饮食宜忌

  本病饮食方面应注意一个鸡蛋每天最多一个,牛奶最多半斤,多吃绿色蔬菜、海带、紫菜、木耳以及豆制品和粗粮。绝对不能抽烟、喝酒,低盐饮食为好。还可以采用以下几个食疗方:

  1、丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次,适用于脉管炎初期肢冷麻木者。

  2、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食,适用于肢体浮肿者。

  3、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用,适用于患肢浮肿,全身贫血者。

  4、赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕,适用于肢冷血脉不和者。

  5、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用,适用于患肢浮肿,全身贫血者。

  6、桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半,用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用,适用于腰酸头晕者。

07西医治疗系统性血管炎的常规方法

以益气养血、活血化瘀、清热解毒等辨证论治,疗效确切。可应用活血化瘀中药如丹参、红藤以及毛冬青雷公藤生地黄等。

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