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小儿再生障碍性贫血简介

相关问答

  再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。

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01小儿再生障碍性贫血的发病原因有哪些

  小儿再生障碍性贫血的发病可能和下列因素有关:

  1、药物

  药物是最常见的发病因素。

  2、化学毒物

  苯及其衍化物和再生障碍性贫血的关系已为许多实验研究所肯定。苯进入人体,易固定于富含脂肪的组织。慢性苯中毒时,苯主要固定于骨髓。苯中毒再生障碍性贫血可呈慢性型,也可呈急性严重型,但以后者居多。

  3、电离辐射

  X线、γ线或中子可穿过或进入细胞,直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致本病。

  4、病毒感染

  病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变。

  5、免疫因素

  再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。

  6、遗传因素

  Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

  7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

  小儿再生障碍性贫血PNH和再障关系相当密切。

02小儿再生障碍性贫血容易导致什么并发症

  小儿再生障碍性贫血重症和病情进展迅速者常并发心功能不全、严重感染和内脏出血,尤其是颅内出血,常危及小儿生命。若反复输血可致含铁血黄素沉着症,导致重要脏器功能损害。此外,本病还可并发营养缺乏、生长障碍等。

03小儿再生障碍性贫血有哪些典型症状

  小儿再生障碍性贫血可分为急性型和慢性型两种类型。类型不同,其临床表现也不同,具体如下:

  1、急性型再障

  急性型再障起病急、进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,贫血呈进行性进展。患者几乎均有出血倾向。60%以上有内脏出血。患者主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。

  2、慢性型再障

  急性型再障起病缓慢,以出血为首起和主要表现。出血多限于皮肤粘膜,但不严重。患者可并发感染,常以呼吸道感染为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年。

04小儿再生障碍性贫血应该如何预防

  小儿再生障碍性贫血在预防时,应注意以下几点:

  1、合理用药

  化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征,防止滥用对造血系统有损害的药物避免接触苯等有害化学物质

  2、加强防护措施

  接触损害造血系统毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生,并定期进行血象检查

  3、防治病毒感染

  大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染小儿日常应加强体育锻炼,注意饮食卫生,防止感染

05小儿再生障碍性贫血需要做哪些化验检查

  小儿再生障碍性贫血在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:

  1、血液检查

  检查显示三系细胞减少,网织红细胞

  2、骨髓象

  急性型者为骨髓增生低下或重度低下;慢性型者多呈增生不良。检查可见灶性增生,巨核细胞明显减少,非造血细胞增多。

  3、其他

  胸片检查可见心脏扩大;B超显示无肝、脾、淋巴结肿大;颅内出血时,应做脑CT检查。

06小儿再生障碍性贫血病人的饮食宜忌

  小儿再生障碍性贫血在饮食方面,应注意以下几点:

  1、高蛋白低脂肪

  对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。蛋白质可通过食用动物的瘦肉以及肝、肾等内脏获得。其次,应尽量控制脂肪的摄入量。

  2、丰富的维生素

  就贫血病人而言,维生素B1、维生素B12、维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。

  3、补充微量元素

  患者应多食用含铁丰富的食物。此外,适量补充微量元素铜对纠正贫血相当重要。人体对铜的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。

  4、少食含盐食物

  贫血病人应少食含盐食物。一旦出现水肿,还应暂时禁盐。

07西医治疗小儿再生障碍性贫血的常规方法

  中医治疗小儿再生障碍性贫血的验方主要有以下几个。

  1、参马鹿茸散:红人参30g,制马钱子1Og,鹿茸1Og,共研细末。3~6岁每次0.2~0.3g,6~9岁每次0.3~0.4g,9~12岁每次0.4~0.5g,日服3次,饭后温开水送服。服10天停5天,再开始服用,60天为1疗程。

  2、生血片:胎盘粉210g,肉桂45g,海螵蛸45g,皂矾500g,阿胶90g。前4味药共研细末,将阿胶化开,加适量淀粉制成糊状,与药面混合制成片剂,每片0.5g。3~6岁每次服1/2~1片,6~9岁每次1~2片,9~14岁每次2~3片,日服2~3次。

  3、生精补血汤:鹿胎膏1Og,阿胶9g,枸杞子15g,熟地12g。先将枸杞子、熟地水煎2次,每次1小时,去渣后入鹿胎膏和阿胶,溶化后分2次服,连服1~3个月。

  4、牛骨髓丸:牛骨髓、紫河车、龟板胶、鹿角胶、阿胶、肉桂、首乌、当归各等量,制成丸剂。3~6岁每次2~3g,6~9岁每次4~5g,9岁以上每次6g,日服3次。

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