可能导致发生小儿急性淋巴细胞性白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素,但对每一个白血病患儿来说,常不能确定其个体的致病原因。
小儿急性淋巴细胞性白血病不仅严重影响患者的日常生活,迁延日久,还会引发其他疾病。主要的并发症有以下几种:
1、贫血和出血
贫血进行性加重,可出现心悸、耳鸣。患儿可发生不同程度的出血。眼底视网膜出血,导致视力减退;颅内出血时颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。
2、感染
患儿常并发感染,易扩散为败血症。常见的感染部位有呼吸系统、皮肤、肠道、肛周。
3、白血病细胞浸润
白血病细胞浸润可并发全身组织器官被浸润,肝、脾、淋巴结肿大。
小儿急性淋巴细胞性白血病的临床表现主要有以下几种:
1、贫血
贫血常早期出现。患者表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,还可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。
2、出血
极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身。患儿表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。此外,患儿还可出现齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血。严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血,表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。
3、发热
半数以上患儿有发热表现,热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热。暂时性热退时常大汗淋漓。
4、全身症状
患者出现进行性面色苍白、困倦、软弱无力、食欲减退、盗汗、虚弱。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状的患者。患者发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状。
小儿急性淋巴细胞性白血病在预防时,应注意以下几方面:
1、避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施避免环境污染,尤其是室内环境污染注意合理用药,慎用细胞毒药物等
2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病
3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等
小儿急性淋巴细胞性白血病在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:
一、体格检查
检查可见增大的肝脏和脾脏,皮肤青紫瘀斑,及出血现象。
二、实验室检查
1、血液检查:白细胞总数可高于100×109/L,约30%在5×109/L以下。网织红细胞正常或低下。外周血象,类似再生障碍性贫血,三系均降低,也未见幼稚细胞。较多患儿外周血中可见到幼稚细胞。凝血酶原和纤维蛋白原减少,从而导致凝血酶原时间延长和出血。
2、骨髓穿刺:检查显示淋巴母细胞增加。当临床怀疑白血病时,需及时作骨髓穿刺涂片以明确诊断。
3、脑脊液检查:脑脊液检查,包括脑脊液常规细胞计数、分类、生化。
三、影像学检查
1、胸部X线平片:5%~15%的患儿可见纵隔增宽和肿物,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。
2、骨X线平片:长骨片约50%可见广泛骨质稀疏。骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线”。
3、腹部B型超声或CT:检查可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。
小儿急性淋巴细胞性白血病患者宜采用高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食,多吃新鲜水果、蔬菜,少吃辛辣刺激性食物。平时可多吃柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝、核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦。
小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗方法有以下几种:
1、治疗原则
近20年来,由于新的抗白血病药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,白血病的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解。
2、支持治疗
患者应注意休息,进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
3、对症治疗
注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血。一旦出现,要及时地对症处理。一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等药物。病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时,可给予血浆静脉输入以对症治疗。显著贫血者,可酌情输注红细胞或新鲜全血。自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素、丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
4、复发的治疗
小儿白血病复发最常见的部位是骨髓,其次是中枢神经系统和睾丸。治疗时可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次,静注,共4次。
5、放射治疗
脾脏照射适用于脾肿大、疼痛、不能手术的患者。
6、骨髓移植
骨髓移植的患者常发生抗宿主病(GVHD)。患者5年内复发率也高达70%。