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凝血因子缺乏性疾病简介

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  本病多具有遗传性,凝血因子缺乏所引起的出血性疾病比较少见。据中国统计,只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的遗传学规律通过基因从亲代遗传给后代。

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01凝血因子缺乏性疾病的发病原因有哪些

  遗传性凝血因子缺乏症的遗传特点可分为以下几类:

  1、常染色体显性遗传:如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症。

  2、常染色体隐性遗传:如因子ⅤⅦ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症,凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症、异常凝血酶原血症、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher因子缺乏症。

  3、X染色体伴性隐性遗传:如血友病A、B。一般说来,遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子,复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏,伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中,血友病A和血友病B最为多见,约占其总数的2/3以上,血管性血友病次之,其他少见。大多数遗传性凝血因子缺乏症都可有皮肤、粘膜、肌肉、关节、内脏等处出血,随凝血因子缺乏的程度而定。一般都需要作实验室检查才能确诊。

  大多数是凝血因子合成减少,少数可因分子结构异常导致凝血活性减低而致出血。

02凝血因子缺乏性疾病容易导致什么并发症

  由于凝血因子的缺乏,可引起患者自发性出血,常见的是关节囊腔的自发性出血,可造成关节局部的肿胀、疼痛,如果合并胸膜腔以及心包腔的出血,可有呼吸困难,心慌、气紧等表现。如果是颅内的自发性出血,可造成脑疝而危及生命。

03凝血因子缺乏性疾病有哪些典型症状

  典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。血友病的出血特点为:

  1、出血不止:多为轻度外伤、小手术后。

  2、与生俱来,伴随终身。

  3、常表现为软组织或深部肌肉内血肿。

  4、负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩血友病关节。

  5、出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

04凝血因子缺乏性疾病应该如何预防

  本病多属于遗传性疾病,预防措施主要为积极的进行遗传学的筛查,发现有本病遗传基因的患者,应进行羊水检查,对于确定是患有本病的胎儿,应及时终止妊娠,避免患病患儿的分娩以减少本病的发病率

05凝血因子缺乏性疾病需要做哪些化验检查

  1、遗传性纤维蛋自原缺乏症:凝血象检查示凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间(PT)、活化或白陶土部分凝血活酶时间(APPT或KPTT)、凝血酶时间(TT)均明显延长,严重者无血块形成。用化学或免疫学方法检测纤维蛋白原,血浆中的含量极微,甚至《0.05g/L由于纤维蛋白原缺乏,故血沉很慢,血小板粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。

  2、遗传性异常纤维蛋白原血症:实验室检查特点为PT及TT都有不同程度的延长,但因子ⅤⅦ、Ⅹ、凝血酶原、纤维蛋白原定量均正常。血栓弹力图γ延长,ma减低。

  3、遗传性凝血酶原缺乏症:检验结果示PT延长不能被血清、吸附血浆或Rus-sell蛇毒所纠正。APIT也可延长,TT正常。

  4、遗传性异常凝血酶原血症:检验结果的特点为PT延长,但若用免疫学方法检测则结果正常,说明异常凝血酶原仍保持其正常抗原性。

  5、遗传性因子V缺乏症:实验室检查示PT延长,可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正,不被正常贮存血浆纠正。凝血活酶生成试验异常。

  6、遗传性因子Ⅷ缺乏症:实验室检查示PT延长,能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正,但不能被吸附血浆(不含有因子Ⅶ)纠正。

  7、遗传性因子Ⅹ缺乏症:实验室检查示PT延长,能被贮存正常血浆或血清纠正,不被吸附血浆纠止,APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。

  8、遗传性因子Ⅻ缺乏症:实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长,凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验,不能相互纠正者可确诊为本病。

  9、Passovoy因子缺乏症:实验室检查也示APTT延长,可被正常血浆所纠正,不被正常吸附血浆所纠正,但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。

06凝血因子缺乏性疾病病人的饮食宜忌

  本病属于遗传性疾病,多为染色体的异常,故食物无法对本病气道预防作用。重点在于避免外伤,避免剧烈活动,减少本病的发病率。

07西医治疗凝血因子缺乏性疾病的常规方法

  1、遗传性纤维蛋自原缺乏症:凝血象检查示凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间(PT)、活化或白陶土部分凝血活酶时间(APPT或KPTT)、凝血酶时间(TT)均明显延长,严重者无血块形成。用化学或免疫学方法检测纤维蛋白原,血浆中的含量极微,甚至《0.05g/L由于纤维蛋白原缺乏,故血沉很慢,血小板粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。

  2、遗传性异常纤维蛋白原血症:实验室检查特点为PT及TT都有不同程度的延长,但因子ⅤⅦ、Ⅹ、凝血酶原、纤维蛋白原定量均正常。血栓弹力图γ延长,ma减低。

  3、遗传性凝血酶原缺乏症:检验结果示PT延长不能被血清、吸附血浆或Rus-sell蛇毒所纠正。APIT也可延长,TT正常。

  4、遗传性异常凝血酶原血症:检验结果的特点为PT延长,但若用免疫学方法检测则结果正常,说明异常凝血酶原仍保持其正常抗原性。

  5、遗传性因子V缺乏症:实验室检查示PT延长,可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正,不被正常贮存血浆纠正。凝血活酶生成试验异常。

  6、遗传性因子Ⅷ缺乏症:实验室检查示PT延长,能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正,但不能被吸附血浆(不含有因子Ⅶ)纠正。

  7、遗传性因子Ⅹ缺乏症:实验室检查示PT延长,能被贮存正常血浆或血清纠正,不被吸附血浆纠止,APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。

  8、遗传性因子Ⅻ缺乏症:实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长,凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验,不能相互纠正者可确诊为本病。

  9、Passovoy因子缺乏症:实验室检查也示APTT延长,可被正常血浆所纠正,不被正常吸附血浆所纠正,但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。

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