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慢淋简介

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  慢淋,全称慢性淋巴细胞性白血病,是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

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01慢淋的发病原因有哪些

  目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型,数量和结构的异常,其中以12~14号染色体异常多见,以12号染色体三体最多见,B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其11号染色体上的原瘤基因bCL—1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子,慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性,T细胞性极少见,本病在欧美各国较常见,我国及亚洲地区很少见,多见于中老年,男性多于女性。

02慢淋容易导致什么并发症

  1、由于免疫功能减退,常易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之一,最常见的是细菌感染,病毒感染次之,真菌感染较少见。

  2、继发第2种肿瘤,约9%~20%患者可出现,最常见者为软组织肉瘤,肺癌等。

03慢淋有哪些典型症状

  典型B细胞慢淋起病缓慢,早期常无症状,可在体检或血常规检查时偶然发现,另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

  1、淋巴结肿大最常见(占70%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部,腋下及腹股沟等处,扁桃体,泪腺,唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征。

  2、肝脾肿大脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂,肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例。

  3、其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现,较慢粒多见,特异性的如结节,红皮病等,也有非特异性如瘙痒症等,胃及小肠浸润常见,可见纳减,腹胀,消化不良,黑粪,腹泻等,肺部浸润主要有弥漫性结节,粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%),胸水常血性,也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水,骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%),溶骨少见,病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润,但一般病变轻微,约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿,神经系统病变有斑点状脑浸润,甚至结节性脑瘤形成,也可发生脑膜,第7对颅神经,下丘脑,垂体及周围神经病变,颅内压可增高。

  4、免疫缺陷表现带状或单纯疱疹发生率较高,患者易有化脓性感染如肺炎等,也有伴发第二种恶性肿瘤,尤以皮肤及结肠肿瘤,同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者,称为Richter综合征,发生率约3.3%,此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

  5、T细胞慢淋的临床特点是起病迅速,肝脾肿大,淋巴细胞中度增多,常侵犯中枢神经系统,性腺及真皮深部,对治疗反应差,生存时间短。

  症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现,慢淋是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁,许多病人是偶然发现淋巴细胞增多,最早出现的症状常常是乏力,疲倦,体力活动时气促,浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2~3cm,无压痛,质硬,可移动,肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状,脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著,稍晚出现食欲减退,消瘦,低热,盗汗,贫血等症状,约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸,晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染,这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因,另外胃肠道,骨骼系统可出现不同程度的损害,有些病人有皮肤瘙痒,偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚,全身皮肤对以发红,扁桃体,唾液腺或泪腺也可肿大。呈小簇生长或不生长。

04慢淋应该如何预防

  慢性淋巴细胞性白血病预后预防病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起),其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血,出血或感染,以肺部感染最为多见

05慢淋需要做哪些化验检查

  1、血象:正细胞正色素贫血,白细胞计数》10×109/L,分类:淋巴细胞》50%,绝对值》5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞,血小板正常或减少。

  2、骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原,幼稚淋巴细胞《10%,红系,粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。

  3、血免疫球蛋白减少:或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型,κ轻链或λ轻链检测阳性。

06慢淋病人的饮食宜忌

  1、宜吃抗肿瘤的食物;
  2、宜吃增强免疫力的食物;
  3、宜吃富含维生素、微量元素的食物。吃一些高热量,高蛋白,富含维生素,矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗.比如禽类,蛋类,乳类,鱼虾,瘦肉,豆腐,豆腐类的其它制品,油菜,西红柿,小白莱,韭莱,豌豆,黑豆,大枣,红糖,黑木耳,芝麻酱等.平时要预防感冒,不要太劳累,心情要保持舒畅。

07西医治疗慢淋的常规方法

  一、临床分期标准

  临床分期慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下:

  1、A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。

  2、B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

  3、C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性《110g/L,女性《100g/L)或血小板减少(《100×109/L)。淋巴结累及范围不计。

  药物治疗A期病人不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。

  二、治疗方法

  1、化学治疗:CLB(苯丁酸氮芥)应用最广,用法为

  (1)0.1~0.2mg/kg.d,口服,连用6~12天,2周后减至2~4mg/d,长期维持。

  (2)间歇疗法,0.2mg/kg.d,口服,连用10~14天,休息2周重复给药。亦可用联合化疗,用CLB十PDN(泼尼松),CLB0.1~0.2mg/kg.d与PDN10~20mg/d,连用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥)0.5~1mg/kg,静注,第1天;CYX(环磷酰胺)10mg/kg静注,第2天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服,第1~14天;VCR(长春新碱)0.03mg/kg静注,第21天;PDN1mg/kg.d,口服,第l~14天。停药4周后可重复。

  晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减轻,淋巴结和脾脏缩小,白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常,血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高,血清球蛋白减少,淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。

  2、放射治疗:主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解,不过现在临床上很少应用。

  3、其他治疗:如并发自身免疫性贫血或血小板减少,应采用糖皮质激素治疗,疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术,术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染,可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。

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