网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > 血液 > 慢性粒细胞性白血病

慢性粒细胞性白血病简介

相关问答

  慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。

【详情】

01慢性粒细胞性白血病的发病原因有哪些

  慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性白血病病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换,第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关,第22号染色体的断裂和“BCR”基因相关。

  当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时,形成BCR-ABL癌基因。BCR-ABL癌基因能控制合成一种蛋白质,导致慢性粒细胞性白血病发生。

02慢性粒细胞性白血病容易导致什么并发症

  当白细胞计数》100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。巨脾者可伴脾脏梗死。发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。

03慢性粒细胞性白血病有哪些典型症状

  慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。

  CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型,文献中亦有分为婴儿型,家族型,幼儿型,成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。

  1、幼年型慢性粒细胞白血病

  此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。

  起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉,多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月,淋巴结肿大,甚至为化脓性,进行性肝脾肿大,由于血小板减少而继发出血亦非罕见。

  JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常,与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM,染色体检查多为正常,个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体)。

  周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血,白细胞中度增高,多在100×109/L以下,未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常,血清和尿中溶菌酶增高,HbF增高,骨髓粒:红为3~5:1,粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常,原始粒细胞在20%以下,巨核细胞减少,体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

  由于JCML常有发烧,肝脾肿大,中度贫血,白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别,还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

  2、成人型慢性粒细胞白血病

  发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大,由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系,红系,巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病,约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22)),对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型,前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。

  发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力,体重减轻,骨关节疼痛,体征可见巨脾,肝脏肿大,淋巴结轻度肿大,视神经乳头水肿等,很少有出血症状。

  周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上,血色素在80g/L左右,血小板增多,分类可见粒系增多,包括嗜酸,嗜碱粒细胞增多,原始粒细胞增多不明显,以中,晚幼和成熟粒细胞为主,白细胞碱性磷酸酶减低,HbF不增高,血清免疫球蛋白不增高,骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞《10%,多为中,晚幼粒细胞及杆状核细胞,粒:红为10~50:1,部分患者可见骨髓纤维化,骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主,血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高,骨髓培养集落与丛落皆增多。

04慢性粒细胞性白血病应该如何预防

  预后预防:

  慢粒预后较差,中数生存期大多为3年,《20%患者生存期超过5年异基因骨髓移植开展以来,慢粒预后已有明显改善骨髓移植HLA相配者,1990年国际骨髓移植登记处报告5年无病存活率慢性期为45士4%,加速期为32±6%,急变期为9±6%,充分说明异基因骨髓移植为治疗慢粒唯一的有效方法,但是早期诊断,及时移植是关键

05慢性粒细胞性白血病需要做哪些化验检查

  1、血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核,中幼粒,早幼粒和少数原始粒细胞,嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多,早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少,在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

  2、骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中,晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少,90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

  3、染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人,Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。

  4、血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比,增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I,血清尿酸浓度可以增高,尤其在化疗时。

06慢性粒细胞性白血病病人的饮食宜忌

  1、鹅血粥:鹅血100克,粳米50克。将新鲜鹅血隔水蒸熟备用,粳米煮熟,加人鹅血、食盐煮开饮服,常服有效。

  2、粳米、猪肝、莲子、大枣粥:粳米50克,莲子20克(水泡),熟猪肝(切成丁)30克,大枣10个,加水适量熬粥,早晚分服,有防治贫血的作用。

07西医治疗慢性粒细胞性白血病的常规方法

  一、治疗原则

  对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

  二、化学治疗

  有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月。停药后,如白细胞波动在10~50×109/L间,可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经。

  HU开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日0.5~1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。

  方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时皮下注射。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次。

  三、放射治疗

  深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数》50×109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞》25×l09/L时,可再给1~1.5mCi。

  四、脾切除术

  脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:

  1、确诊为慢粒者;

  2、对化疗反应良好;

  3、65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

  五、骨髓移植

  年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。

  六、其他治疗

  化疗前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

  七、慢粒急变的治疗

  慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d,分次口服,第l~7天。

相关文章

微信扫一扫

目录