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口形红细胞增多症简介

相关问答

  口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。

 

【详情】

01口形红细胞增多症的发病原因有哪些

  原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病或某些药物所致。

  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-KATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀、体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加,葡萄糖消耗增加,乳酸积聚。糖代谢中的酶正常,ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2,HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明。最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少,但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常,膜脂质含量正常或增高,脂质转化正常。膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差,常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏,可利用的ATP减少,细胞对钠的通透性进一步增加,因此,红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。

02口形红细胞增多症容易导致什么并发症

  口形红细胞增多症主要并发症见于肝脾肿大,感染时可并发现再障危象或溶血危象。

  由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加、血流缓慢、微循环障碍、全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等,颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。

  继发性红细胞增多症(Secondarypolycythemia)由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下:继发性红细胞增多症的分类:组织缺氧或氧释放障碍;骨髓生成红细胞的功能增强

03口形红细胞增多症有哪些典型症状

  HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象,一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同,大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸,重症患者常有脾大,继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血,根据临床表现,外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查,诊断一般无困难。

04口形红细胞增多症应该如何预防

  应嘱患者注意调理情志,保持心情舒畅,忌食辛辣之物,宜进清淡饮食以防七情抑郁,七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情另应嘱病人慎起居,防止感染外邪,郁而化热,热入营血或热入心包、热闹清窍使病情转危

  平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品病至中晚期,病情多呈虚实夹杂之象,故应防止过劳耗伤正气,或劳后复感外邪加重病情

05口形红细胞增多症需要做哪些化验检查

  口形红细胞增多症的临床检查:

  一、外周血

  贫血一般轻微,血红蛋白很少低于80~100g/L,多数患者网织红细胞中度增高(10%~20%),MCV增高,MCHC降低,正常或增高,外周血中口形红细胞可达10%~50%。

  二、血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。

  三、渗透脆性增高,偶有正常,自溶试验增加,葡萄糖或ATP可部分纠正。

  四、红细胞寿命中度缩短,红细胞内水分增加。

  根据临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线、CT、MRI、生化检查。

06口形红细胞增多症病人的饮食宜忌

  口形红细胞增多症的食疗方:

  一、食用仙人掌

  仙人掌药性苦寒,能行气活血、清热解毒、对热毒血淤、脉络不通、有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。

  二、食用黑木耳

  黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B,有滋阴生津,活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。

07西医治疗口形红细胞增多症的常规方法

   口形红细胞增多症轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。

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