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获得性血友病简介

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  获得性血友病是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。获得性血友病(AH)患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异。

 

【详情】

01获得性血友病的发病原因有哪些

  获得性血友病中,约50%的患者既往身体健康,无任何病因可查,另有50%的患者是继发于其他疾病。与获得性血友病相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。

02获得性血友病容易导致什么并发症

  获得性血友病主要是出血导致的并发症,出血可发生在身体多处,主要的并发症如下:
  1、关节出血的并发症:关节损伤导致血友病性关节炎。
  2、肌肉出血的并发症:轻者可以自然吸收,重者不能吸收会压迫血管和神经,造成麻木和活动不利。
  3、大脑出血的并发症:例如瘫痪。
  

03获得性血友病有哪些典型症状

  获得性血友病(AH)患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生自发性出血,以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%。
  1、AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征,压迫神经血管束;出血表现为咽喉旁血肿时,患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣,也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成,部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断,医源性出血也常见,常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。
  2、伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异,通常在产后3月内出现,也有在产后1年才出现出血症状,可表现为产后轻微出血或出血不止。一般的止血治疗措施无效,有时因诊断延误,严重的出血需要切除子宫甚至危及生命,病死率较高。

04获得性血友病应该如何预防

  获得性血友病的预防出血比替代治疗更重要,主要的预防措施如下:
  1、加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动
  2、避免使用抗血小板药物
  3、避免肌肉注射
  4、如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子
  5、有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等
  6、血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作
  7、孕妇应进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测

05获得性血友病需要做哪些化验检查

  获得性血友病(AH)患者如无既往或家族出血史而突然发生出血,仅APTT延长,血浆混合试验证明存在自身抗体,Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量就可明确诊断AH。具体的检查方法如下:

  1、激活的部分凝血活酶时间(APTT)
  凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查当APTT延长,PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在,是检查自身抗体的筛选试验。

  2、血浆混合试验
  当仅有APTT延长时,应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在,如APTT仍延长5s或以上为抗体存在,当内凝血途径某一因子(FⅫ,FⅪ,FⅨ,FⅧ)缺乏时,正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT,但是,当有抗体存在时,等量血浆混合后延长的APTT,不能得到纠正。

  3、Bethesda试验
  一旦确定存在自身抗体,就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性,常用的方法是Bethesda法,即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。

  4、ELISA法
  该方法能检测所有抗FⅧ抗体,包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体,其敏感性是Bethesda法的10倍,但是,该法在检测时用作标准抗原的FⅧ来源对抗体检出的敏感性有很大影响,用重组FⅧ做抗原时检出率最高,用血浆来源的FⅧ因含高水平的血管性血友病因子(vWF),检出率最低,所以临床上在检测FⅧ抗体时应用重组FⅧ做抗原。

  5、免疫沉淀法(IP)
  该方法的敏感性和特异性与ELISA相同,也能检测所有抗FⅧ抗体,包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

 

06获得性血友病病人的饮食宜忌

  获得性血友病患者的具体饮食需要根据症状咨询医生。患者平时应合理膳食,保证营养全面而均衡;戒除烟酒,不要吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。

 

07西医治疗获得性血友病的常规方法

  获得性血友病(AH)的治疗包括出血治疗和抗体清除。其详细的治疗方法如下:

  一、出血的治疗
  AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣,一个重要的原则是要预防出血。常用的止血药物有:
  1、DDAVP:静脉注射DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。
  2、人FⅧ制品:抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品。
  3、猪FⅧ制品(Hyate-CR):人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用,而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同,使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。

  二、抗体的清除
  可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。常用的药物有:
  1、静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合,抑制其活性。此外,人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。
  2、血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时,可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法,如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
  3、免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成,如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙单用疗效为30%,加用环磷酰胺后有效率达60%~100%,为多年来清除自身抗体的主要治疗方法。

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