一、发病原因
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷,可由成纤维细胞培养证明。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。
二、发病机制
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代谢率约45%,而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体,只有17%,异型合子约30%。因为LDLS不能进入细胞,因此不能进行细胞内代谢,LDLS在血浆内积聚大量老化的LDLS诱发黄斑瘤、结节性黄瘤及动脉硬化症(冠状动脉硬化及外周动脉硬化)。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。
高血脂症出现的主要表现是并发症,如高血脂症可以并发很多其他病,并发动脉硬化的、并发心脏的问题、出现脑子供血的问题或者出现肝功能异常或者肾脏出问题了、甚至有的高脂血症胰腺炎,这些都可能成为高脂血症的症状。
有的人脸上有黄色瘤,就是脂肪瘤在眼睛眼皮上面可以出两块黄色的斑,这是黄色瘤,这些症状都是高脂血症的症状。
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:纯型合子在儿童早期出现症状,异型合子常在20~50岁之间出现,典型的症状包括睑黄斑瘤,结节性黄瘤,腱黄瘤和动脉硬化症,动脉硬化主要发生在冠状动脉,血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,甘油三酯正常。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:临床表现与高脂蛋白血症Ⅱa型类似,病人常过度肥胖,发疹性黄瘤可以发生,血清由清亮或混浊,胆固醇,甘油三酯,LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高,Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与高脂蛋白血症Ⅲ型鉴别。
1、合理饮食:合理的饮食是治疗高脂血症的基础,任何高脂血症患者在进行药物治疗之前,都应先行饮食治疗,只有在饮食治疗无效或病人不能耐受(常需半年至一年)时方才使用药物治疗,因为饮食治疗是最合乎生理的和有效的措施不论何种降脂药物,或多或少都有一定的副作用,而且,即使在用药物治疗时,也不应放松合理的饮食措施
2、适量的体育运动:运动锻炼可增加消耗、改善脂质代谢,防止体脂和血脂增多运动可使高甘油三酯血症患者的血脂含量完全降至正常水平不仅如此,运动还能提高人体血液中一种对抗动脉粥样硬化的脂蛋白——高密度脂蛋白(HDL)的含量,改善心脏功能,增加心脏的侧支循环,从而也起到防治冠心病的良好作用健康情况良好,又无冠心病的高脂血症患者,应该进行经常性运动,如长跑、骑自行车、游泳、打球、爬山等但对已合并有冠心病以及有严重的高血压和糖尿病等疾病者则不宜进行剧烈的运动这类患者应在医师指导下,根据病情进行适当的医疗体操、太极拳、气功等锻炼
高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,甘油三酯正常,高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混浊,胆固醇,甘油三酯,LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高,Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与高脂蛋白血症Ⅲ型鉴别。
1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。
2、宜多食干豆类及其制品。
3、宜选用植物油,不用动物油。
4、平时喝水时,捏少许山楂、沙棘、银杏、绞股蓝草放入水杯中当茶饮用。5.注意少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品注意戒烟戒酒。
一、治疗
1、高脂蛋白血症Ⅱa型
(1)饮食:只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。
(2)药物:辛伐他汀(Simvastatin)20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4~12mg/d,烟酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用来降低VLDLS,减少糖类摄入,体重减至正常范围至关重要。
二、预后
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:疾病发生越早,预后越差,儿童通常在青春期前死于冠脉栓塞和心肌梗死。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:恰当的饮食及减轻体重对疾病有帮助。