一、发病原因
其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
二、发病机制
MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大，有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。
肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡，伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。
一、发病原因
其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
二、发病机制
MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大，有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。
肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡，伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。
主要并发症为支气管痉挛，低血压休克，消化道溃疡，出血，穿孔，其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。
1、支气管痉挛：一般见于呼吸科的疾病，主要是支管炎等的疾病。吸烟可直接间接地引起支气管痉挛，从而诱发哮喘发病。
2、低血压：是体循环动脉压低于正常的总称，一般来说按常规测量法，测得成人肱动脉血压低于90/60mmHg（12.0/0.8kPa）时，可称为低血压。
3、消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔（MECKEL）憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关，故称消化道溃疡。
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。
1、由肥大细胞浸润所致：如肝，脾，淋巴结肿大，或引起骨损害，骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒，发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。
2、肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素，透明质酸，并能产生组胺，多种糖胺聚糖，激肽，前列腺素等：释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛，呕血，黑便，以及头痛；面部，四肢水肿，大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红，支气管痉挛，心悸，荨麻疹，甚至休克，肝素释放过多可引起出血倾向，此外，可有乏力，发热，体重下降，厌食。
护理需预防感染
患者合并的感染部位较多，常见的有：
1、口腔
最为常见包括齿龈、颊粘膜、软腭部表现为溃疡或糜烂、出血，严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎
2、鼻腔
鼻粘膜出血、糜烂，严重时可致鼻中隔穿孔等
3、呼吸道
包括气管、支气管及肺部感染患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状
4、肛周
在有痔疮、肛裂或大便不通畅的患者中容易发生常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组织炎感染
5、泌尿道
女性相对多见表现为尿频、尿急、尿痛等尿道刺激症状或血尿
6、皮肤
局部出现脓疖、溃烂等
1、血象：常表现为轻度至中度贫血，血小板可减少或正常，白细胞数增高达（10～150）×109/L，分类中肥大细胞明显增多。
2、骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，有较多的组织嗜碱性细胞，嗜碱性粒细胞亦可增多，其他各系细胞受抑，巨核细胞及血小板减少，肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同，前者胞体较大而不规则，直径15～20μm，胞质较多，可有伪足或空泡，颗粒粗密，大小较一致，染深紫色，可掩盖核上，但一般核仍可见，核圆形或卵圆形，居中央或偏位，核染色质较多，无核仁，电镜下，肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。
3、细胞化学：苏丹黑B（SB）和爱茜（alcian）蓝染色阳性，氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性，过氧化物酶（POX）和α-萘酚酯酶阴性。
4、免疫表型：可出现髓系标记CD33阳性，说明其来源于髓系，而CD4及CD2说明其与T细胞系有关。
5、X线片检查示骨质硬化或破坏，B超，可有肝脾肿大，淋巴结肿大，同时根据病情，临床表现，症状，体征，选择做心电图，CT，胃肠镜等检查。
一、肥大细胞白血病食疗方
1、六汁饮
〔用料〕荸荠、雪梨、鲜麦冬、鲜莲藕、鲜芦根、甘蔗各200克。
〔制作〕将6种原料分别洗净，切碎榨汁。各汁液混合，放入锅内，加清水适量，用小火煮20分钟即成，代茶饮。
2、白虎增液粥
〔用料〕生石膏40克，知母、玄参、麦冬、生地各15克、粳米100克，冰糖适量。
〔制作〕
（1）将生石膏捣成细粉，加清水200毫升，中火煮20分钟，去渣留汁。
（2）余中药装入纱布袋加水300毫升煮30分钟，去渣留汁。
（3）粳米洗净入锅，加入石膏汁和药片，加清水适量，熬煮至米烂成粥，即可。
3、倍瓜苡米汤
〔配方〕冬瓜300克，苡米30克。
〔制法〕二者同煮1小时。
〔用法〕取汤，加盐或糖调味后饮汤，每日或隔日1次。
4、其他
〔用料〕西洋参15克，淮山30克，红枣20克，乌鸡250克，生姜三片。
〔制作〕
（1）将西洋参洗净切薄片，淮山、红枣洗净。
（2）乌鸡洗净，斩件，放入沸水中煮3分钟，捞起，备用。
（3）把全部用料放入瓦煲内，加入清水适量，先用武火煮沸，继用文火煮1小时左右，调味即可饮汤食肉。
二、肥大细胞白血病吃什么对身体好
1、精选高热量（每天至少6300～7560千焦耳）的高蛋白食物，瘦肉、禽蛋、鱼类、动物内脏和豆类及其制品。
2、糖，每天至少300克。
3、高维生素食（素食食品）物，新鲜蔬菜（蔬菜食品）、水果（水果食品）、果汁等。要充分补充水分和维持其电解质的平衡。
4、如钠、钾、氯、钙（钙食品）的无机盐供应；含水多津，清淡甘凉的汁、乳、粥、羹、汤类饮食，如西瓜汤、秋梨汁、番茄汁、甘蔗汁、牛奶、蜂蜜（蜂蜜食品）等。
5、饮食以高蛋白、多维生素（维生素食品）为主，如牛奶、鸡蛋、鹅血、蘑菇、猴头、大枣、莲藕、菠菜、苹果（苹果食品）、柑橘、饴糖等。
6、多吃新鲜水果和蔬菜，新鲜水果必须洗净、削皮后再食物。
三、肥大细胞白血病最好别吃什么食物
1、避免食用生冷、隔夜或变质的食品。
2、尽量避免食用坚硬或油炸的食品。
3、食辛辣刺激性食物。
一、偏方：
1、气血（阴）两虚为主：
治法：益气补血滋阴佐以祛邪。
方药：
（1）黄芪、党参（或人参）、当归、生地、熟地、天冬、首乌、龟板、浮小麦、半枝莲、土茯苓、龙葵。
（2）人参（或党参）、熟地、黄柏、砂仁、甘草、半枝莲、山慈菇、紫草、天冬、白英。
2、热毒炽盛为主：
治法：清热解毒。
方药：
（1）白花蛇舌草、贯众、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、栀子、黄芩、当归、仙鹤草、生地、知母，
（2）广角、生地、生石膏、黄连、栀子、桔梗、黄芩、知母、赤芍、元参、连翘、丹皮、竹叶、生甘草。
3、热毒入血：
治法：清热解毒，凉血止血。
方药：
（1）广角（或水牛角）、生地、白芍、丹皮、栀子、山豆根、白花蛇舌草、半枝莲、旱莲草、紫草、女贞子、黄芪。
（2）广角（或水牛角）、生地、元参、生石膏、地骨皮、龟板、鳖甲、大青叶、芦荟、黄芪、生地榆、丹皮。
4、瘀血痰咳：
治法：活血化瘀，行气散结。
方药：
（1）当归、川芎、三棱、莪术、夏枯草、山慈菇、牡蛎、木香、黄芪、党参。
（2）桃仁、红花、熟地、白芍、川芎、当归、山慈菇、黄芪、党参、青皮、厚朴。其他治疗气功疗法：适合白血病患者缓解期，为调动机体各系统组织器官正常功能活动，增强体质，可以按照《气功自控疗法》采用“松静疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩肾益精功”、“践步运化功”等，也可作太极拳等。
二、西医治疗
治疗效果较差，可选用ＡＭＬ方案，亦可用羟基脲、白消安、疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血，可用硫酸鱼精蛋白中和。
三、预后
本病病情凶险，进展快，生存期仅3～9个月，患者多因脏器衰竭死亡。