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播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病简介

相关问答

  本病是一种变态反应性疾病,其特征为发热、呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加。主要表现为乏力,全身酸痛不适,食欲不佳,烦躁和失眠等,本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。

 

【详情】

01播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的发病原因有哪些

  一、发病原因

  确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高,故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。

  二、发病机制

  发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉疼痛、结节性多动脉炎样血管炎来看,本病又近似于风湿病,故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病,尚有待于研究。

  病理:显微镜下可见表皮角化过度、部分角化不全、表皮突不规则延长等,并非所有病例均有表皮改变,但均有真皮改变,表现为真皮胶原纤维疏松水肿,浅层有局限性类纤维蛋白改变。从真皮浅层到中层,在毛细血管、小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量淋巴细胞及浆细胞浸润。全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎,部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿。本病的组织病理改变有以下特征:①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;②血管炎,主要为小血管病变;③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。

 

02播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病容易导致什么并发症

  可并发关节腔积液;关节变形;肌无力;红斑、多形性红斑;丘疹;皮炎、斑块、黄色瘤样损害;坏死、瘢痕;红皮症。一过性肺炎支气管肺炎,心脏扩大肝、脾大。

03播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病有哪些典型症状

  主要表现为乏力,全身酸痛不适,食欲不佳,烦躁和失眠等,本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。

  1、发热:几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为弛张热,也可为稽留热,体温多在38℃以上。

  2、关节症状:表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液,关节肿胀,关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形,全身关节均可受累,但以四肢关节较多见,尤其手部关节最易受累,有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。

  3、皮损:皮肤改变有如下几种类型:

  (1)红斑,多形性红斑;

  (2)丘疹;

  (3)皮炎,斑块,黄色瘤样损害;

  (4)坏死,瘢痕;

  (5)红皮症。

  可一种皮疹单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为荨麻疹样红斑,风团或异位性皮炎样皮疹,伴有剧烈瘙痒感,开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红,增厚与脱屑,多伴有剧痒,即所谓红皮症样皮疹,有时可伴有四肢苔藓样变,皮损消退后留有细网状色素沉着,皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑,其大小如鸡蛋或手掌不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起皮肤,红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变,红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕,身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑,多形性渗出性红斑样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹,总之,本病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。

  4、心肺症状:在病变发作活动期,多数病人都有呼吸道症状,表现为不同程度的咳嗽,有时为哮喘样呼吸困难,咳泡沫样痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒细胞增多,由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润,可引起一过性肺炎症状,由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降,极易继发细菌感染,最后导致支气管肺炎,使病情加重并成为本病的死亡原因。

  半数以上病人有心脏扩大,但早期多无症状,后期可发生充血性心力衰竭,几乎所有病例均有窦性心动过速,心率与体温分离。

  5、消化道症状:可表现腹痛,恶心,呕吐,偶尔有腹泻或便秘,或两者交替出现,这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的,约半数以上病人有肝,脾大。

  6、神经症状:部分病例可出现神经系统症状,表现为步态障碍,意识障碍,视力障碍,四肢软瘫,眼睑下垂,颅内高压征及病理反射等。

  7、其他:约1/3的病人有淋巴结肿大,可为全身淋巴结肿大,也可为局部淋巴结肿大,尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。

04播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病应该如何预防

  1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配

  2、注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒,保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪

  3、早发现早诊断早治疗原发病,树立战胜疾病的信心,坚持治疗

  4、预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节

 

05播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病需要做哪些化验检查

  1、血常规及血沉:白细胞总数可增加,而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型,活动期多有血沉增快。

  2、尿常规:可有轻度蛋白尿,镜下血尿或管型尿,尿液改变一般较轻。

  3、生化学检查:可有肝功能轻度异常,蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。

  4、免疫学检查:所有病例均有IgE,IgG升高,2/3的病人类风湿因子阳性,约1/5的病人抗核抗体阳性,E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下,补体多降低。

  5、X线检查:胸片多有不同程度的炎性浸润,有时可见心脏增大,个别病例可有手部畸形,关节腔变窄,骨质破坏,偶尔可见关节脱位或半脱位。

06播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病病人的饮食宜忌

  播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病饮食注意点:忌油腻,戒烟戒酒。忌辛辣刺激食物,忌发物。如鱼、虾、蟹、公鸡、牛肉、海鲜等食物。忌辛辣刺激食物,忌发物。如鱼、虾、蟹、公鸡、牛肉、海鲜等食物,如胡萝卜、菠菜、小米、大白菜、番茄、黄花菜、空心菜、枸杞。

 

07西医治疗播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的常规方法

  一、治疗

  本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时,宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重,并伴持续性高热,即提示肺部继发感染,此时需用足量有效的抗生素控制感染。

  二、预后:较好,但常反复发作,可死于肺部继发感染。

 

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