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Rh血型不合简介

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  Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的。共有6种抗原,即C与c;D与d;E与e。其中D抗原最早被发现且抗原性最强,故凡具D抗原时称为Rh阳性。迄今尚未定出抗d,故难以证实d抗原的存在,现仅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh阳性,dd则表示Rh阴性。Rh阴性的频率在种族中有差别:在白种人群中约占15%,美国黑人中占5%。我国汉族人群中则低于0.5%,而我国有些少数民族如乌孜别克族、塔塔尔族等,Rh阴性占人群比例5%以上。Rh血型系统有6种抗原,即C、c、D、d、E、e,其中d抗原目前尚无抗血清,故能测出的只有5种。6种抗原中以D抗原最强,致病率也最高,占Rh因子中的80%以上,故临床上常以抗D血清来定Rh血型。

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01Rh血型不合的发病原因有哪些

  Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的。D抗原最早被发现且抗原性最强,故凡具D抗原时称为Rh阳性。那么,Rh血型不合的发病原因有哪些呢?下面专家给大家介绍Rh血型不合的原因:

  1、Rh血型不合同时伴有ABO血型不合

  由于进入母体的胎儿红细胞受到ABO抗体的作用后,很快被中和而来不及产生Rh抗体,故不易发生Rh溶血病,即使发病病情也较轻。Douohoe等(1964)发现,母儿AO不合(母O、子A)的中和力比母儿BO(母O、子B)强,前者能保护90%的妇女不致敏,后者只能保护55%的妇女不致敏。

  2、红细胞的抗原量

  这决定于进入母体的胎儿红细胞量及Rh阳性红细胞抗原簇量。Rh阳性杂合子红细胞比Rh阳性纯合子红细胞的抗原簇少一半,但这点对Rh溶血病的发病并不重要,因为患Rh溶血病的新生儿都是Rh阳性杂合子(因其母是Rh阴性纯合子)。同为Rh阳性杂合子,但抗原簇量不同,例如CDe/cde红细胞与CDE/cde红细胞,前者比后者的抗原簇多1/3,故CDe/cde新生儿易于发病,其病情也比CDE/cde者为重。由于存在着各种影响Rh溶血病发病的因素,故Rh阴性妇女,虽然孕育着Rh阳性胎儿,其发生溶血者亦仅占1/10左右。

 

02Rh血型不合容易导致什么并发症

  核黄疸是本病的主要并发症,早在1904年,Schmorl对1例因重症黄疸而死亡的新生儿进行尸解就发现其脑基底核被黄染,并首次命名为核黄疸。此种黄染物质经分析确定为未结合胆红素。它能导致神经细胞的中毒性病变,故又称胆红素脑病。

  胆红素脑病最明显处是脑基底核,呈鲜亮黄色或深黄色;其他部位如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、壳核、顶核、尾状核、脑室核、小脑小叶和脊髓前角等均呈淡黄色;小脑、延脑、大脑半球的白质和灰质也可受影响,但更轻淡些。

  基底核神经细胞在新生儿期在生理及生化代谢方面最活跃。耗氧量及能量均需要最大。故基底核最易受损。胆红素进入脑细胞后可能使脑细胞的线粒体氧化的偶联作用脱节,因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞损害。

  一、新生儿胆红素脑病

  与血-脑屏障的成熟度完整的血-脑屏障具有栅栏作用,可限制某些物质(如胆红素等)进入中枢神经系统,所以对脑组织有保护作用。但当缺氧、感染、低血糖及酸中毒等的影响,其通透性有所改变,屏障作用就受到破坏,即所谓血-脑屏障开放。此时不仅游离胆红素可进入脑组织,而且与白蛋白联结的未结合胆红素也可进入。某些药物可影响血-脑屏障,尤当新生儿期血-脑屏障不够成熟,胎龄不足的早产儿更是如此。生后头几天新生儿血-脑屏障的通透性较大,胆红素易于透过,因此可认为新生儿血-脑屏障未成熟而易于发生核黄疸。

  二、游离胆红素梯度

  未结合胆红素(UCB)系脂溶性,它与富有脑磷脂的神经细胞有亲和力。当UCB与白蛋白联结成为复合物后,因分子量大,一般情况下不能通过血-脑屏障。但不与白蛋白联结的UCB可通过,进入中枢神经细胞引起胆红素脑病。凡能使血清游离胆红素浓度增高的因素,如:1、UCB浓度过高;2、白蛋白含量过低;3、存在竞争夺取白蛋白上联结点的物质均可导致胆红素脑病。血与脑游离胆红素梯度愈高,则其进入脑的量愈多,胆红素脑病的发生率也愈高。

  三、胆红素浓度

  足月新生儿当无其他并发症时,其总胆红素浓度在307.8~342.0μmol/L(18~20mg/dl)以下时很少会发生胆红素脑病。当总胆红素>342.0μmol/L(20mg/dl)时就有可能导致部分新生儿发生胆红素脑病。未成熟儿的总胆红素浓度为256.5μmol/L(15mg/dl)或更低时就可能发生胆红素脑病。

  四、胆红素脑病与其他因素

  某些高危因素可能直接或间接地促成胆红素脑病。如早产儿脑底神经核需氧多,代谢率高,当胆红素通过血-脑屏障后就易受影响。早产儿血清白蛋白含量偏低,致使胆红素与白蛋白的联结点减少;又如窒息缺氧、感染性脑膜炎、酸中毒及低蛋白血症等可减少胆红素与白蛋白的联结量;药物、饥饿及低血糖等可夺取联结点而降低血-脑屏障的保护作用。在处理新生儿高胆红素血症时,应及时考虑这些因素对血-脑屏障功能的影响。

03Rh血型不合有哪些典型症状

  不同Rh抗原引起的新生儿溶血病的临床表现及严重程度大致相仿。最严重的是死胎和水肿胎儿。主要症状是黄疸,几乎发生在每个患儿。贫血可发生在出生后1~2天内,但大部分在出生后5天才逐渐苍白。其他症状有精神萎靡,表现为嗜睡、少吃、少哭。有的因贫血而发生心力衰竭,表现为气促、呻吟及发绀。黄疸严重的婴儿可能发生胆红素脑病(核黄疸),而出现抽搐、凝视或震颤,最后死亡。本病的临床症状是由溶血引起,症状的轻重程度和母亲抗体的量,胎儿红细胞被致敏程度和胎儿代偿能力等因素有关。

04Rh血型不合应该如何预防

  除D抗原可致新生儿溶血病外,其他Rh抗原也可使母亲致敏,同样可引起新生儿溶血病,只是其抗原强度较弱,发病较少而已Rh抗原性的强弱次序是D>E>C>c>e>d我国人Rh血型以CCDee为多,因此由抗E、抗c所致的新生儿溶血病就相对较多然而,由于D抗原的抗原性强,容易产生抗D抗体,故绝大多数仍以抗D抗体引起者占首位,但与其他民族比较,E、c的作用在我国汉族妇女则比较重要一般所谓Rh阳性血型,是指具有D抗原者,因此由抗E或抗c所致的新生儿溶血病,其母亲可能为Rh阳性,故而Rh溶血病不一定都发生于Rh阴性的母亲

05Rh血型不合需要做哪些化验检查

  溶血病的发病,需要母体先后两次接触抗原,才能产生足够量的抗体使胎儿受累发病。那么,Rh血型不合需要做哪些化验检查呢?下面专家给大家介绍Rh血型不合需要做的化验检查:

  1、血抗体测定

  Rh阴性的孕妇应检查其丈夫的Rh血型,若不合,测产妇抗体。第1次测定一般在妊娠第16周进行,这可作为抗体的基础水平;然后于28~30周再次测定;以后隔2~4周重复1次。抗体效价上升者提示小儿很可能受累,当抗体滴度达1∶16时宜作羊水检查,血浆内抗体多是IgG抗体。有人测定证实,有IgG1及IgG3抗体的比只有IgG1重,胎儿水肿出现在20周,而只有IgG1的出现在27周,只有IgG1抗体的4/5得病,而同时有IgG1及IgG3的都发病,IgG2及IgG4不能免疫,还有测血中红细胞吞噬作用证明50%阳性则为重症,20%阳性则为轻症。

  2、聚合酶反应(PCR)

  检测胎儿RhD型,1991~1996年文献中PCR检测结果被胎儿或新生儿血清学所证实者共500例,其敏感性和特异性分别为98.7%和100%,阳性,阴性预测值分别为100%和96.9%;与脐带穿刺和血清学比较,羊膜穿刺PCR技术鉴定胎儿RhD可降低4倍围生病死率。2001年经验又证实PCR不仅能探测RhD有无,而且对通过父母周边血。

  3、羊水检查

  正常的羊水透明无色,重症溶血病羊水呈黄色,胎儿溶血程度愈重羊水胆红素就愈高,羊水也愈黄,故羊水检查结果对进一步处理方法的决定有参考价值。450nm处的光密度与羊水中胆红素含量有关,该处光密度增加可出现胆红素膨出部(bilirubinbulge),此膨出部的高度与胎儿疾病的严重程度有一定关系,但羊水在450~460nm处光密度膨出部的光密度读数在妊娠不同阶段并不是一致的,故同一450nm处光密度膨出部的读数在妊娠不同阶段有不同意义。凡膨出部值在Ⅰ区者提示胎儿未发病或病情为轻度,在Ⅱ区病情属中等度,在Ⅲ区则表明病情严重;用分光度计测450nm,仪器设备要求较高,亦用测定胆红素法,羊水胆红素17.1μmol/L者L/S≥2.0即应终止妊娠。

  4、B超检查

  重度胎儿水肿并发腹水时B超可检出胎儿腹部有液性暗区,其中间可见飘动肠曲,肝等脏器;胎儿水肿时则胎儿周身皮肤包括头皮厚度增加,呈双线回声。

06Rh血型不合病人的饮食宜忌

  Rh血型不合患者可以多食富含维生素的食物:维生素C的食物来源主要为新鲜的蔬菜和水果、柑橘、柠檬、石榴、山楂和鲜枣均含有丰富的维生素C。一般膳食中仍以蔬菜为主要来源,如柿子椒、菠菜、韭菜、番茄、油菜、菜花等都是维生素C的良好来源。此外,野生的苋菜、沙棘、猕猴桃和酸枣含维生素C尤其丰富。服用维生素C时忌食动物肝脏,否则维生素C会迅速氧化失去生物功能。维生素E广泛分布于动植物组织中,例如谷类、绿叶菜、牲畜肉、禽蛋、鱼类和奶类。另外,莴巨叶及柑橘皮中也含有丰富的维生素E。维生素E含量最丰富的食物是麦胚油、棉子油、玉米油和芝麻油等植物油。维生素E是脂溶性维生素,可以在体内蓄积。若每日摄入300毫克以上时,会引起胃肠道不适、恶心、呕吐、腹泻等不良反应。

07西医治疗Rh血型不合的常规方法

  溶血病的发病需母体先后两次接触抗原才产生足够量的抗体使胎儿受累发病。因此,预防Rh阴性妇女发生致敏,必须在第1次分娩Rh阳性新生儿后立即进行。故在第1次接触Rh阳性时即应注射抗D球蛋白。于第1次分娩Rh阳性新生儿后72小时内肌内注射抗Rh(D)IgG。对未致敏的Rh阴性妇女,在孕28周时可加注Rhogam,分娩Rh阳性新生儿后72小时再次加注。对有ABO溶血病史的孕妇,用活血化淤中药可取得一些预防效果。

  通过给Rh阴性孕妇注射Rh(D)IgG来预防Rh(抗D)溶血病已取得满意的效果。溶血病发病率可降至80%,而胎儿宫内输血儿的成活率可达49%。

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