正常淀粉酶的分子量为45000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出，经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化，形成分子量达160000—200000的大分子淀粉酶复合体，难以由肾小球滤过，因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症，而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较低，淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制，目前已确认或推测的有：①淀粉酶和免疫球蛋白(IgA、IgG)结合。②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合，有人认为作为结合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。③和非蛋白性高分子(糖原?)结合。④淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。
1.乳糜泻：又称非热带口炎性腹泻;麸质性肠病;乳糜泻性口炎性腹泻，是对麸质不能耐受所造成的慢性肠道吸收不良性疾病。
2.淋巴瘤：淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤。
3.艾滋病毒感染
4.单克隆丙种球蛋白：分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积)。
患者上腹部隐痛呈间歇性发作。无规律变化，有时伴返酸、暖气，无畏寒、发热、呕吐。血淀粉酶升高，尿淀粉酶正常。淀粉酶可以把淀粉水解成许多小分子的多糖、双糖或单糖(葡萄糖)。人体胰腺分泌胰淀粉酶帮助食物消化。正常情况下，可以有少量的淀粉酶吸收入血，并随尿排出。
巨淀粉酶血症是指血液中出现过大的不被肾清除的酶分子一般是淀粉酶与IgA合成的复合体，分子量超过200，000，如血中淀粉酶高于尿中淀粉酶，则可能血中存在该复合体之故巨淀粉酶是淀粉酶与蛋白质结合形成的一种分子，因为它比较大，所以它经由肾脏过滤比较缓慢预防此病应首先明确病因，再对症预防奥曲肽对ERCP术后胰腺炎及高淀粉酶血症的预防作用；超滑导丝超选联合鼻胆管引流预防ERCP术后胰腺炎及高淀粉酶血症
巨淀粉酶血症是指血液中出现巨淀粉酶这种异常物质。巨淀粉酶是淀粉酶与蛋白质结合形成的一种分子，因为它比较大，所以它经由肾脏过滤比较缓慢。巨淀粉酶血症不引起任何体征，可以做血、尿常规检查和淀粉酶检测，一般血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。
建议平时清淡饮食，避免生冷食物和着凉，避免吃辛辣刺激性食物。
避免生冷和粘滑以及肥甘厚味食物的摄入。滑食物包括凉皮面条等食物，肥甘厚味主要包括肉类食品和气味比较重的食物等。
柴芍承气汤对内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)术后巨淀粉酶血症具有一定的预防作用。
组成：柴胡10g,白芍10g,黄芩10g,枳实10g,厚朴10g,玄明粉(冲)10g,生大黄(后下)10g.