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小儿肠病性肢端皮炎简介

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  肠病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎,又称肠源性肢端皮炎综合征、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻,脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。

【详情】

01小儿肠病性肢端皮炎的发病原因有哪些

  一、发病原因

  1、长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的皮疹及腹泻,应用锌治疗后症状消失或减轻。以哺乳期小鼠作动物模型,喂不含锌的食物数周后,可见皮肤鳞屑状病变,毛发干枯脱落,与本病症状近似,经锌治疗后迅速见效。

  2、锌吸收减少中东地区的食谱含植酸盐多,阻碍锌的吸收,在人群中产生性功能低下的侏儒病态,与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。

  3、补锌后有疗效本病征患者的食物中含锌少,补锌后有疗效。

  二、发病机制

  1、有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand),虽然人乳中锌的含量并不算高,但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外,包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽,这种小肽很容易络合食物中的锌,形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解,而患者体内往往缺乏这种短肽酶,以致摄入的锌被小肽络合,影响了锌的吸收,造成锌的缺乏。

  2、由于锌与90多种酶有关系,故此征临床表现复杂多样。

  3、皮肤活检呈非特异性,可能有角化过度,角化不全,棘层增厚,有时也可见表皮内脓疱、海绵形成,真皮上部有多核白细胞浸润。本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变,但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者,大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变:绒毛变平或消失,固有膜见炎症细胞浸润。上皮细胞变短,核呈圆形或椭圆形,位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位,核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常,具有特征性。这些肠黏膜的病变,往往在锌制剂治疗后逐渐消失。尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

02小儿肠病性肢端皮炎容易导致什么并发症

  1、继发性乳糖不耐受:又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良,是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的遗传性疾病。由于患者的肠道中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖消化、吸收,为人体所用。乳糖会在肠道中有细菌分解变成乳酸,从而破坏肠道的碱性环境,而使肠道分泌处大量的碱性消化液来中和乳酸。所以容易发生轻度腹泻。

  2、营养不良:营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。常有两种典型症状。消瘦型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮肤推动弹性,头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起,周身水肿,眼睑和身体低垂部水肿,皮肤干燥萎缩,角化脱屑,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落,指甲脆弱有横沟,无食欲,肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。

03小儿肠病性肢端皮炎有哪些典型症状

  1、发病

  多在1周岁以内,大多数在断奶之后,多有家族史而与性别,人种与季节无关。

  2、皮疹

  出现各种皮疹,皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱,内含浆液,四周红晕,有继发感染时皮疹形态呈脓疱样,疱破裂后成为片状糜烂,有红色创面,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑或结痂,此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留瘢痕,皮疹好发在皮肤黏膜连接区,也可在四肢出现对称性病变,尤以肢端为严重,常累及指,趾甲,使其变形,萎缩,甚至指(趾)甲缺失。

  3、黏膜炎症

  可见口腔炎,舌炎,鼻炎,睑缘炎,结膜角膜炎及外阴炎等。

  4、头发干枯脱落

  形成部分秃发或全秃,甚至涉及眉毛和睫毛。

  5、腹泻

  绝大多数病例有不同程度的腹泻,出现含泡沫或黏液的水样便,认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

  6、营养不良

  多哭,多睡,生长发育停滞,是病程延长,时好时犯,病情越发加重所致。

04小儿肠病性肢端皮炎应该如何预防

  一、造成缺锌的有关因素是

  1、双胎、早产及营养不良儿易发生缺锌

  2、人工喂养儿易发生缺锌

  3、小儿偏食、挑食、忌口、常吃零食等易发生缺锌

  4、单纯依靠静脉补液或服用金属螯合剂(如青霉胺〉可致急性缺锌

  二、预防措施

  1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍,故应早开奶

  2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯

  3、补充各种含锌丰富的食物,锌主要存在于动物性食物中,植物性食物及水果中含量极少如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等

05小儿肠病性肢端皮炎需要做哪些化验检查

  1、血清锌:在绝大多数病例血清锌降低,常低于40μg/dl(正常值为68~110μg/dl)。

  2、尿锌:尿锌含量降低,儿童正常值为0.4mg/d。

  3、含锌酶:如碱性磷酸酶活力低下。

  4、粪便和皮肤培养:常可获得念珠菌阳性,但并非病原菌而系继发感染。

  5、必要时:如呼吸道感染时做X线胸片检查,疑为佝偻病时可做骨X线片检查干骺端和骨龄情况。

06小儿肠病性肢端皮炎病人的饮食宜忌

  1、饮食

  儿童缺锌可通过以下四种食疗方法弥补。

  2、吃三豆粥

  取绿豆、黑豆和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。

  3、吃猪胰泥

  将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和味精等调味品拌和,蒸熟即可食用。

  4、吃果子糊

  将栗子肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

  5、吃苹果泥,喝苹果汁

  将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

07西医治疗小儿肠病性肢端皮炎的常规方法

  一、治疗

  1、一般治疗包括适当喂养,补充蛋白质和维生素,必要时输血、输液,注意皮肤清洁,控制继发性感染等。

  2、特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zincsulfate)、葡萄糖酸锌(Zincgluconate)或醋酸锌(Zincacetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1~2mg/(kg/d),年长儿30~60mg/d。硫酸锌每220mg内含锌45mg;醋酸锌每13mg含锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2~7天后皮损开始减轻,其他症状也相继好转,尤以神经精神症状明显改善,血生化亦见进步。锌治疗应持续较久,笔者主张用10周以上,否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用,仅因胃黏膜受刺激,可感不适,恶心、呕吐等,醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁,以减少刺激性。

  3、人乳治疗服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳,虽含锌量不大,但疗效明显,似与吸收良好有关。

  4、双碘喹啉(碘喹啉)以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗,小儿剂量10~15mg/(kg·d),3次/d。此药有一定毒性,可引起眼底病变,目前已很少使用。

  二、预后

  本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染,于1~3岁内死亡,有锌剂治疗后,预后大为改观,但需长期维持口服。

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