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鳄皮婴儿综合征简介

相关问答

  鳄皮婴儿综合征又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿等。病症是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

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01鳄皮婴儿综合征的发病原因有哪些

  鳄皮婴儿综合征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。本病是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。

02鳄皮婴儿综合征容易导致什么并发症

  鳄皮婴儿综合征的患儿由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻、新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症,常导致婴儿死亡。

03鳄皮婴儿综合征有哪些典型症状

  鳄皮婴儿综合征多为早产儿及低体重儿,早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g之间的患儿,患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有,该病预后良好,本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。

  其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。

04鳄皮婴儿综合征应该如何预防

  鳄皮婴儿综合征属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生

05鳄皮婴儿综合征需要做哪些化验检查

  鳄皮婴儿综合征需根据临床需要选择必要的辅助检查,常见的检查方法如下:

  1、血象检查

  并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增多。

  2、血液检查

  并发严重感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。

  3、组织病理检查

  鳄皮婴儿综合征患儿显著角化过度,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

06鳄皮婴儿综合征病人的饮食宜忌

  鳄皮婴儿综合征患儿应给予正常的母乳喂养,同时应及时咨询医生,根据医生建议及时调整哺乳的相关注意事项。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

07西医治疗鳄皮婴儿综合征的常规方法

  鳄皮婴儿综合征的治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。常用的治疗方法包括15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚(雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷,口服维生素A等。

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