继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤简介

01继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的发病原因有哪些

　　病因和发病机制目前还不清楚。据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34％，较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5％，较为少见，可能与漏诊有关。

02继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易导致什么并发症

　　1、肝脾肝实质受侵可引起肿大，活组织检查约25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。

　　2、胸部在非霍奇金淋巴瘤中，约25％在病程中发生胸腔积液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴阻塞所致。

　　3、骨骼恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。

　　4、皮肤特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡，丘疹、斑疹等，常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病，占5％一16％。

　　5、扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。

　　6、肾肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。

　　7、神经系统中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10％的非霍奇金淋巴瘤，尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。

03继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些典型症状

　　1、中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科所见7例，占同期皮肤NHL的3.1％，男6例，女1例，起病中位年龄为50.5岁，短期由(3～5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节，呈半球形或卵圆形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鳞屑，呈淡红，暗红，紫红或褐色，1例皮肤结节多达千个以上，晚期淋巴结，肝，脾常肿大，最后出现不规则发热和全身衰竭，我们的7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。

　　2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科见到9例，占同期皮肤NHL的4.4％，男5例，女4例，中位发病年龄为37岁，皮肤损害同CC，我们曾见1例斑块呈环状，中央部分色素减退，伴毛发脱落，2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹，6例初诊时见正常血红蛋白性贫血，晚期淋巴结，肝，脾肿大，9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。

04继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何预防

　　预后：FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性小裂细胞性预后较好，5年生存率为70％混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50％和45％中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡

05继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要做哪些化验检查

　　1、中心细胞性淋巴瘤：瘤细胞呈结节状浸润，主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展，沿血管、附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润，大或中等大，较正常胞核不规则且有裂沟，染色质细致，核仁不明显；胞浆常少而呈极弱嗜碱性。瘤细胞对ANAE、ACP和POX均呈阴性反应；对L26、B1单克隆抗体呈阳性反应。此外，也见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

　　2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤：瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大，具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上，胞浆呈嗜碱性，大多对MGP染色呈阳性反应，免疫标记示B细胞性，具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体，除上述瘤细胞占大多数外，另见中心细胞性瘤细胞，其形态与CC中所见相同。此外，尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

　　3、中心母细胞性淋巴瘤：本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内，其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

06继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤病人的饮食宜忌

　　1、注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

　　2、食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

　　3、少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

07西医治疗继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的常规方法

　　1、FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70％。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50％和45％。中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。

　　2、中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。