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回旋形线状鱼鳞病简介

相关问答

  回旋形线状鱼鳞病亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的"双边"鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。

【详情】

01回旋形线状鱼鳞病的发病原因有哪些

  本病病因不明确,目前认为本病属于一种常染色体隐性遗传病,皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。
  

02回旋形线状鱼鳞病容易导致什么并发症

  由于本病属于皮肤异常发育性疾病,常造成皮肤完整性破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意,以减少此类并发症的发生。

03回旋形线状鱼鳞病有哪些典型症状

  本病在新生儿出生时或生后不久即出现,皮损为泛发性、游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性,其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病,躯干和四肢近端的皮疹呈多形、匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩,瘢痕或色素沉着,皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有毛发异常,毛发短、脆、无光泽;眉毛、睫毛稀疏或缺乏;牙齿、甲可正常。

04回旋形线状鱼鳞病应该如何预防

  本病为常染色体隐形遗传,婚前了解家族遗传病史,产前遗传咨询与诊断都可以有效预防本病的发生
  患者发病后首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用

05回旋形线状鱼鳞病需要做哪些化验检查

  组织病理检查可见皮肤非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良,真皮中可见血管扩张。

06回旋形线状鱼鳞病病人的饮食宜忌

  患者饮食适宜多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜,如新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、西红柿、萝卜等;适宜多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处。
  患者在饮食中不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。

07西医治疗回旋形线状鱼鳞病的常规方法

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