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光线性弹力纤维病简介

相关问答

  光线性弹力纤维病又称日光性弹力纤维综合征,Favre-Racovchot综合征,系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病,属于同一性质的不同症状者包括:颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤,结节性弹力纤维病,柠檬色皮肤,手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。

【详情】

01光线性弹力纤维病的发病原因有哪些

  1、发病原因

  长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

  2、发病机制

  弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

02光线性弹力纤维病容易导致什么并发症

  本病主要以皮肤色素沉着以及皮肤及其毛囊萎缩为主要表现。造成弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。皮肤的完整性容易破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。

03光线性弹力纤维病有哪些典型症状

  属于光线性弹力纤维病的不同表现,可分为6种。

  1、颈部菱形皮肤:亦称农民颈,常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵横纹交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额,颊,上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过,农民,水手及运动员过度日晒极易患本症,通常老年男性多发,组织病理示表皮萎缩,基底细胞层色素增多,胶原纤维增生,呈嗜碱性变性,汗腺,皮脂腺和毛囊均有萎缩。

  2、结节性类弹力纤维病:又称Favre-Rapuchot综合征,主要表现为面颊,眶周,额,颈两侧皮肤呈淡黄色增厚,弹性减低,多皱,呈橘皮样外观,可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿,炎症反应明显,可伴有老年疣或其他退行性改变。

  3、播散性弹力纤维瘤:常于面颊,颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块,境界清楚,可单发或多发,易与弹力纤维性假黄瘤相混淆,但本症多发于暴露日晒区域,不伴心血管和眼底改变可资区别。

  4、柠檬色皮肤:暴露日晒区,皮肤黄色增厚且多皱纹。

  5、手足胶原斑,又称肢端角化性类弹力纤维瘤:好发于手足掌跖和背面结合部,从大拇指尖,绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块,皮肤干燥,可伴有毛细血管扩张,有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

  6、耳部弹力纤维结节:多见于有长期日晒史的老年,损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色,半透明的小结节或丘疹,互相集聚,呈橘皮样外观,无自觉症状,并伴发其他光线角化病。

04光线性弹力纤维病应该如何预防

  本病因光照过度直接导致,故应避免日晒,暴露区可涂遮光剂特别是喜欢旅行以及长期从科研的工作人员,因经常接触阳光的暴晒以及紫外线的照射,故可增加本病的患病风险,对于野外工作者以及长期旅行者应注意做好防晒保护,如使用防晒霜、打防晒伞均可有效的减少本病的患病几率

05光线性弹力纤维病需要做哪些化验检查

  组织病理:表皮轻度萎缩,表皮下有一正常胶原纤维狭窄带,真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质,弹力纤维染色呈阳性,胶原纤维可见少数破碎变性,基层黑素分布不均匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束结构不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。

06光线性弹力纤维病病人的饮食宜忌

  一、光线性弹力纤维病的食疗

  黄瓜粥

  材料:大米100克左右、鲜嫩黄瓜1-2根、精盐少许、一小块生姜。

  做法:

  1、将黄瓜洗净,去皮去心后,切成薄片,放在旁边备用。

  2、将生姜切成丝,也放在一旁备用。

  3、将大米放入锅内,淘洗干净,在锅内加入适量的水,将生姜倒入锅中。

  4、把锅置于灶上,点燃灶火,用大火烧开后,将黄瓜片倒入锅中,改用小火慢慢煮至米烂,再煮至汤稠,起锅前,放入少许精盐调味即可。

  二、光线性弹力纤维病患者吃什么对身体好

  1、宜多吃对皮肤好的食物,如坚果、鲜枣、地瓜、黄瓜、苹果等。

  2、宜多吃畜禽肝脏,其富含维生素a,对皮肤好。

  3、多食含铁质的食物,如动物肝脏、蛋黄、海带、紫菜等。

  三、光线性弹力纤维病患者吃什么对身体不好

  1、忌烟酒。

  2、避免摄入辛辣刺激性食物。

07西医治疗光线性弹力纤维病的常规方法

  1、外敷药物:外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。

  2、全身疗法:可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

  3、饮食疗法:增加水果、蔬菜的摄取率,能够增加体内维生素的储存,也可促进本病的恢复。

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