此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞，是向毛发结构分化的良性肿瘤。其分化程度较基底细胞上皮瘤高。多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。单发病例也遗传无关。
本病主要是造成皮肤局限性损伤，可使皮肤完整性遭到破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染。可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
毛发上皮瘤的临床特征包括：
1.多发性毛发上皮瘤：呈显性遗传性良性肿瘤皮损。为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节，单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷，常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻旁沟和眼睑，其他部位如头，颈和躯干亦可发生。皮损发生于儿童或青少年，女性多见。
2.单发性毛发上皮瘤：为非遗传性肿瘤。较多发性毛发上皮瘤少见，常发生于颜面，但也可以发生头部，颈部，躯干，上臂和大腿。皮损为表面光滑稍透明的坚实性肉色隆起结节，常小于2cm，多见于儿童或青年。有时可见巨大孤立性毛发上皮瘤，皮损直径可达数厘米，常发生于股部或肛周，多见于中老年。
毛发上皮瘤的病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性故无法针对病因直接预防本病早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗
毛发上皮瘤的化验检查：
皮肤检查：多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同，位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构，团块外围有明显的纤维性间质包绕，肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质，囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。
其组织病理特征为：多发性毛发上皮瘤皮损的界限鲜明，角囊肿为组织学上最特殊的特征，由完全角化的中心及其周围嗜碱性粒细胞组成，后者的形态与基底细胞上皮瘤中的细胞一样，角化骤然,完全不像鳞状细胞癌角化珠中逐渐和不完全角化，一个或数层具有嗜酸性胞浆和大而卵圆形的淡水疱状核的细胞，常见于嗜碱性粒细胞和角质囊肿之间，此瘤的第2个主要成分为瘤岛，由与基底样细胞瘤一样的嗜碱性粒细胞构成，常排列成花边样或腺样网状结构，偶或聚集成实性团块，这些瘤岛周围细胞排列成栅状，并由含有中等量成纤维细胞的间质细胞包绕，单发性毛发上皮瘤，只用于显示向毛发结构高度分化的损害，向毛发结构分化相当低的单发性损害，最好归类于角化性基底细胞癌，因此够条件诊断为单发性毛发上皮瘤的皮损，应既有很多角质囊肿，也有顿挫性毛乳头，并见仅在少数区域出现基底细胞癌。
毛发上皮瘤患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。患者的饮食保健还有：
1、宜吃高蛋白食物；
2、宜吃高维生素食物；
3、宜吃高热量食物；
4、注意饮食平衡。
单发者可以手术切除，较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗。而多发者缺乏治疗方法，可试做皮肤磨削，但易发生疤痕。多发性损害治疗困难，轻度电灼或电干燥法，可产生较好的美容疗效。小的皮损有时可用冷冻疗法，亦可应用皮肤磨削术达到美容效果，但损害倾向逐渐复发。