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黑棘皮病简介

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  黑色棘皮症是一种少见的皮肤病,在特定的好发部位,出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型,预后各不相同。黑棘皮病是以皮肤颜色加深、变黑,角化过度,疣状增生为特征的皮肤病。这种病包括一组疾病,先天就有者一般与遗传有关,称为真性良性黑棘皮病,伴有恶性肿瘤的称为恶性黑棘皮病,由药物引起的称为药物性黑棘皮病,与某些综合征并发的称为恶性黑棘皮病,不伴有恶性肿瘤而常伴有肥胖症者即称为假性黑棘皮病。

【详情】

01黑棘皮病的发病原因有哪些

  黑棘皮病特征为皮肤色素沉着、粗糙,伴疣状、乳头瘤状增殖,发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。黑棘皮病可以分为不同的类型,而且其病发原因也是不同的。良性黑棘皮病是遗传综合征的一种,并且是呈不规则的常染色体显性遗传,其发病一般与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病除外。良性黑棘皮病则往往伴发随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤,发病常在青少年时期,肥胖症状不一定存在。恶性黑棘皮病的发病几乎均与内脏肿瘤有关。大约60%的患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,而约20%的患者的皮肤症状先于恶性肿瘤数年,近20%的患者的恶性肿瘤是原发的,而皮肤症状是继发的。

  1、良性黑棘皮病是遗传综合征的一种,呈不规则的常染色体显性遗传,其发病一般与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病除外。良性黑棘皮病容易伴发随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤,发病常在青少年时期。肥胖症状不一定存在。

  2、恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。大约60%的患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,而约20%的患者的皮肤症状先于恶性肿瘤数年。

02黑棘皮病容易导致什么并发症

  恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。

  黑棘皮症引起的并发症主要有肝豆状核变性、Bloom综合征、狼疮性肝炎、肝硬化、红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病、肾上腺皮质增生和糖尿病等。

03黑棘皮病有哪些典型症状

  各型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。

  主要的症状系疣状、乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。

  以下症状表现也不可忽视:

  1.可发生于任何年龄,中年以后发病者约50%合并肿瘤;

  2.病因不明,可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关;

  3.多发生于皮肤皱褶部位,如颈、腋窝、、腹股沟、乳头下脐窝等处;

  4.灰棕色或黑色色素沉着,表面干燥、粗糙,逐渐增厚成细小乳头,如绒毛状,亦可进展成疣状或疣状赘生物,天鹅绒状改变为其特征皮损;

  5.可累及粘膜,常有甲板损害;

  6.可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型。

04黑棘皮病应该如何预防

  预防口腔黏膜黑棘皮主要是要有一个好的饮食习惯是很重要的,不要吃辛辣刺激的食物,食物以清淡为宜,多吃些新鲜的水果和蔬菜多吃含有维生素A的食物

  1、刺激因素

  避免和去除一切可能起到刺激口腔的因素,平常生活中尽量不要食用一些带有辛辣刺激性的食物,另外最好是可以改掉吸烟、喝酒的不良生活习惯,这样可以从一定程度上改善口腔问题

  2、生活起居

  在平时的时候中一定要保持规律的生活起居,尽量保持心舒畅,加强身体的锻炼,从而提高人体内部的抗病能力、免疫能力,这样也可以达到预防疾病的效果

05黑棘皮病需要做哪些化验检查

  各型黑棘皮病组织病理改变相同,表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生,基底细胞层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。根据组织病理可以通过对三个指数的测定来检测是否患有黑棘皮病。黑棘皮病在临床上是通过组织病理来诊断的,最经常采用的是尿核黄素肌酐测定、尿排泄负荷试验和红细胞谷胱甘肽还原酶(EGR)的活性系数测三种方法。

  1. 尿排泄负荷试验

  口服核黄素5毫克后,收集4h尿液测定排出量。结果

  2. 尿核黄素肌酐测定

  收集任意尿样,用每克肌酐相对量表示尿中维生素B2的排出量。结果

  3. 红细胞谷胱甘肽还原酶(EGR)的活性系数测定

  EGR是一个以FDA为辅基的黄素蛋白,维生素B2缺乏时活性下降,如在体外把FDA加入含EGR的红细胞溶血液中,可使活性回升。回升后活性与原有活性的比值即为EGR的活性系数AC。AC值>1.20者为缺乏。

06黑棘皮病病人的饮食宜忌

  患有黑棘皮病的患者严禁食用一些带有刺激性的食物,比如咖啡、葱姜蒜、辣椒、等食物,可以食用一些偏酸性的食物,比如蛋黄、火腿、鸡鸭鱼肉,米饭,花生等等。

  另外,黑棘皮病患者可以注意些有食疗效果的粥,如萝卜粥、南瓜粥。南瓜中含有的果胶可以清除体内过量的重金属和部分农药,能够起到帮助肝肾功能衰退患者增强肝肾细胞再生能力的作用,这对于青年黑棘皮病患者的治疗有意想不到的疗效

07西医治疗黑棘皮病的常规方法

  黑棘皮病是一种比较严重的皮肤病,有很多人都不是很了解此病,但它的发生却会给患者带来很多危害,它对患者的健康影响很大的,不仅威胁患者的皮肤健康,还对患者的精神造成损害。因此一旦出现疑似症状,则应及时确诊,积极治疗,那么,黑棘皮病可以怎么治疗?就让我们来了解这些信息吧。它的治疗措施如下:

  1、黑棘皮病的治疗措施主要是对因治疗,首先要积极治疗肿瘤、内分泌疾患等原发病,进行手术切除。肥胖者则应降低体重,控制体重到正常水平后而且还要停用可疑药物。局部损害的治疗可以外用鱼肝油软膏、维甲酸霜、氢醌霜等药物制剂。

  2、良性型黑棘皮病的治疗,如果因为肤色改变及皮赘有碍美容,可以采取外科手术或电烧灼治疗,而恶性黑棘皮病的治疗首先要积极查找内脏肿瘤,并进行手术切除。如果是药物引起者,则应该及时停用一切可疑的致病药物。综合征型黑棘皮病的治疗应以治疗综合征为主,而且要针对黑棘皮病的皮损采取对症治疗。小儿的假性黑棘皮病,必须积极纠正肥胖情况,督促患儿参加体育锻炼,控制饮食以减肥,随着体重的下降,黑棘皮病的症状也可随之好转

  黑棘皮病一般分为5种,有遗传型黑棘皮病、恶性黑棘皮病、内分泌型黑棘皮病、药物性黑棘皮病。本病的治疗一般是对症治疗。遗传性黑棘皮病一般出生即有,皮疹较轻,在青春期会加重,青春期后会逐渐改善或缓解。对恶性黑棘皮病首先应当查清楚内脏恶性肿瘤的位置所在,并及时予以手术切除,则黑棘皮病的表现也会随之减轻或好转,此型的恶性肿瘤以胃肠道腺癌为多。假性黑棘皮病在积极减肥、控制体重到正常水平后,皮疹大多也会缓慢消退;而内分泌型的应当查一下是否伴有库欣综合征、胰岛素抵抗综合征、肢端肥大症、阿狄森病,以及脑垂体、肾上腺、甲状腺等内分泌方面的疾病,在积极治疗原发病的情况下,皮疹的表现也会得到改善,对由烟酸、烟酰胺、避孕药、雌激素或类固醇激素等药物引起的药物性黑棘皮病,在停药后皮疹也会好转或逐渐消退的。此外,还可以在医生的指导下口服或外用一些维A酸。

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